蔡彦力医生的科普号

阜外医院 董超 华法林是心脏外科手术后经常应用的一种很重要的药物。这种药物使用是否得当，与疾病的治疗是否达到其最终目的（延长预期寿命，提高生活质量）有着极密切的关系。下面，就华法林的抗凝治疗中常见的问题，尽可能简明扼要地用非专业用语来逐一解答。什么是华法林？上世纪20年代，北美的畜牧场主发现有些牲畜会得一种出血性疾病。这种疾病似乎有流行性，患病的牲畜会因为小的外伤出血不止或内出血而死掉。后来人们发现，这种疾病和牲畜进食的青储饲料中有霉变的三叶草有关。1929年，有人发现患病的牲畜出血不止是因为其凝血酶功能障碍。1940年，人们将这种物质提纯，检验其化学结构并人工合成，命名为香豆素（Coumarin）。香豆素的分子结构与维生素K相似，它能够与维生素K竞争，干扰后者在肝脏合成凝血因子过程中发挥作用。1948年，人们开始利用这类药物作为灭鼠剂。1948年，华法林（Warfarin，化学名称苄丙酮香豆素，为香豆素的衍生物）得以人工合成。此药物于1954年得到美国联邦食品及药物管理局批准，用于人体。1953年，苏联领导人斯大林病逝。根据其死亡前的出血症状，美国情报机构认为，可能是贝利亚和赫鲁晓夫用华法林毒死了斯大林。纯的华法林是白色无味粉末，很适合用来下毒。1955年，美国总统艾森豪威尔患急性心肌梗死，也曾用此药进行抗凝治疗。为什么要进行华法林抗凝治疗？ 华法林具有抗凝作用，所以被用来防止人体内血栓的形成。正常的情况下，血液在心脏及血管中通畅地、不停地流动着，血液接触到的地方都被一层血管内皮细胞所覆盖，不存在血液与血管外组织的直接接触，不存在血液与异物的直接接触，也不存在血流受阻或停滞。当这三个“不存在”中的任何一个出现时，凝血过程被激活，血栓形成。心血管手术后，外来的异物直接接触血液，受到创伤、失去血管内皮细胞覆盖的组织暴露于血管腔内或心腔内，房颤或室壁瘤导致局部血流缓慢甚至停滞，这些都会导致心脏或血管内血栓形成。另外，体质的原因或外科手术的刺激导致的血液高凝状态也可以导致血栓形成。目前常见的需要接受华法林治疗的情况有：植入了人工心脏机械瓣膜，心房纤颤，深静脉血栓，肺动脉栓塞，静脉系统植入了人工血管（如全腔静脉-肺动脉吻合术），周围动脉植入人工血管，心肌梗死合并巨大室壁瘤有心室内血栓形成可能，抗磷脂抗体综合征。在心外科，应用华法林最多的是瓣膜手术后的病人。持续性房颤的病人单纯使用阿司匹林抗凝，其效果不如使用华法林。如果病人同时装有人工心脏瓣膜，无论是否为生物瓣，均应该使用华法林抗凝。如何检查华法林治疗的强度？从华法林的历史就可以看出，其抗凝治疗是一把双刃剑，用好了，可以有效地防止血栓形成，用得不好，或者血栓依然形成，或者引发致命性的出血。华法林的抗凝强度是可以检测的，这个指标被称为凝血酶原时间（Prothrombin Time, 简称PT）。实验室报告PT有3种方式：凝血酶原时间，单位为秒；凝血酶原活动度 (Prothrombin Time Activity Percentage, 简称PTA)，单位为百分比；国际标准化比率 (International Normalized Ratio, 简称INR)。在心脏外科手术后预防血栓发生的抗凝治疗中，现在都参考INR，它可以消除不同批次检验试剂在活性上的的差异。这个化验不复杂，是医院的基本临床检验之一，只要可以做心脏手术的医院，都应该可以进行这个化验。至于化验值是否准确，就不好评价了。一般来说，一个医院，每天这个化验进行的数量越多，化验室技术员的操作就应该越规范，经验也越多，化验值的误差就越小。这个化验抽血前不用空腹，进食对检验结果没有影响。我的抗凝值应该在多少就合适？这是一个几乎所有服用华法林的病人都会提出的问题。答案：因人而异。抗凝治疗的标准只有一个，即在保证不发生血栓形成的前提下，尽量减小出血的风险。不同的病人，血栓形成的可能性是不一样的。使用机械人工心脏瓣膜的病人，其发生血栓的可能性大于无瓣膜疾病的单纯房颤病人；二尖瓣位机械瓣血栓发生率较主动脉瓣位高。不同的病人，其发生血栓和出血时的抗凝程度也可能是不同的。相对于白人和黑人，亚洲人种在抗凝程度较低时不易发生血栓，在抗凝程度稍高时却容易发生出血。因此，合适的抗凝值首先要看抗凝治疗的对象。美国心脏病协会在其瓣膜疾病的外科治疗指南中建议，主动脉瓣位使用双叶瓣或Medtronic-Hall倾碟瓣的病人，其INR应保持在2.0-3.0；使用其他倾碟瓣或球笼瓣（老式瓣膜，国内早已不用）的病人，其INR应保持在2.5-3.5。所有二尖瓣位使用机械瓣的病人，无论瓣膜种类，INR应保持在2.5-3.5。主动脉瓣位使用机械瓣的病人，如果有高危因素，如有血栓史、房颤、高凝状态或左心室功能不良等，INR亦应达2.5-3.5。国内的情况不同。医生发现，当使用上述标准时，病人出血并发症的发生率很高，而略低于上述标准时，血栓的发生率并无上升；中国人抗凝治疗的并发症中，出血多于血栓形成。日本和台湾医生也发现了他们本地区病人（与中国人同种族）按照美国心脏病协会的建议值进行抗凝治疗时，出血的发生率明显升高。国内尚无统一标准，北京阜外心血管病医院对心脏外科相关病人的华法林抗凝治疗建议如下：除了有明显白人特征的新疆少数民族（如哈萨克族，维吾尔族等）的病人外，使用人工机械瓣的中国人，如果为单纯主动脉瓣，INR应该保持在1.8-2.3；如果是单纯二尖瓣或主动脉瓣加二尖瓣，INR应该保持在1.8-2.5；如果有三尖瓣人工机械瓣，INR应该保持在2.0-2.5。病人使用生物瓣但合并房颤，或者无瓣膜病单纯房颤，其INR应该保持在1.8-2.3。没有房颤的病人，使用生物瓣，或者在二尖瓣、三尖瓣位植入瓣膜成形环，手术后半年内必须进行华法林抗凝治疗，INR应该保持在1.5-2.0。接受全腔-肺动脉吻合手术的病人，手术后头三个月应该进行华法林抗凝治疗，INR应该保持在1.8-2.3。新疆少数民族、白人及黑人病人，抗凝治疗标准应参照美国心脏病协会的相关指南。病人应该如何自己进行抗凝治疗？ 需要接受华法林抗凝治疗的病人，在手术后拔除气管插管可以饮水后就开始口服华法林，首剂5-6mg。从此开始至出院，病人在术后恢复期间，每天都会被抽血，检查INR，由医生根据每天的检查结果调整华法林用量，以求尽早达到预期的抗凝强度，并在病人出院前使其华法林剂量达到一个相对稳定的水平。出院后，病人就需要根据出院前一两天的华法林剂量开始自己服药。我们建议病人每天固定在晚上服药。这样做有两个好处。一是去医院检查INR都是在上午，拿到结果可能就到中午了，有问题的话可能还要找医生咨询，有可能最后决定服药剂量已经到下午了。如果早晨或上午服药，剂量不合适，但已经服用，只能第二天再调整了，不方便。二是固定时间服药，长此以往，养成习惯，不会漏服。在医院时，每天检查INR。出院时，病房医生会给病人开3张化验单。这3张化验单是为了方便病人术后复查。病人也可以到医院的简易门诊开化验单。出院后，一般2-3天化验一次。出院时的那张抗凝记录单这时就应该起作用了。病人应该将每日的华法林服用剂量和每次INR的结果对应地记录于那张抗凝记录单上。如果INR值在合适的范围，就维持目前剂量，超出范围，就需要调整药物。一般情况下，华法林的增减在1/4片，需要每天增减半片或一片的情况很少。一个很重要的剂量调整技巧是注意INR的变化趋势。如果化验值持续上升或下降，虽然还在所需要的范围，但还是应该调整剂量。如果INR值大于3.0，必须当天停药，第二天继续化验。化验的一个原则是：如果INR值与目标值相差较多，一定要其后的日子每天化验，直至你的INR化验值进入要求的抗凝强度。有一点需要强调，化验单上的“正常范围”（一般是0.8-1.2）是没有服用抗凝药物的正常人群化验值，不是服药后的正常值。服药后应该达到的抗凝强度（我上面已经讲得很清楚了）才是服用病人的“正常值”。外地病人出院后，在医院附近居住一周左右，一般经过3次化验，INR值稳定了，华法林剂量大致固定了，抗凝治疗和验血的方法基本掌握了，不需要再咨询手术或病房医生了，就可以放心返回家乡了。回到家后，一般需要每周化验一次，如果经过一个月，化验值稳定，华法林剂量也不需太大变化，就可以每两星期化验一次。如果延长化验间隔时间后，INR值和华法林剂量仍然稳定，就可以每月化验一次。我们郑重建议病人每月化验一次，对那些半年甚至一年才化验一次的病人持强烈的批评态度。那样做是对生命不负责任，无论这个生命属于谁。目前国内市售商品华法林有三种。使用最广泛的是国产华法林，白色糖衣片剂，每片2.5mg。它的优点是来源稳定，价格低廉（每盒80片，20元），缺点是准确分割困难，药物均一度稍差。第二种是进口的芬兰Orion公司生产的华法林 (Warfarin) 。这个品牌有多种剂量的片剂，中国市场上目前销售的是蓝色的3mg片剂。此药的优点是容易被准确分割，药物的均一性好，缺点是来源不稳定，国内很多城市无法买到，价格略高（每盒100片，50元）。第三种是美国生产的可迈丁（Coumadin）。此药的优点是从每片1mg到每片10mg共有9种剂型，且颜色不同，易于区分及调整剂量。缺点是价格昂贵，国内极少有售。如果病人服用某一种华法林，最好不要轻易更换。换药可能导致抗凝强度出现大的变化，临床上由于换药导致的抗凝并发症并不罕见。如果必须更换，在换药后的一至两周内要每日化验INR，直至化验值达到治疗范围，华法林剂量稳定。华法林漏服了怎么办？不要紧。只要在第二天把漏服的华法林和当天的常规剂量一起服用即可。当然如果漏服数天，就必须按照停药后重新开始服药处理，除了适当加大前几天的剂量外，最重要的是立即复查INR，并在其后的几天内每天复查，直至INR达到适当范围。其实，买个分药盒，上面标好星期一至星期天，把一周的华法林分好，每天服药时检查前一天的盒子内是否有剩药，就不会漏服了。华法林过量怎么办？华法林过量的症状是各种各样的出血表现。有出血的症状，如伤口出血不止、吐血、柏油便、肌肉血肿、皮肤下青紫、偏瘫或昏迷等，不论INR值是多少，都应该立即就医。处理华法林过量是医生的事，病人或家属要做的就是告知医生该病人华法林治疗的目的及近期服药的情况。一般情况下，若INR在4.0以下，如果没有出血，只要停药并每天检测INR就可以了。同时，静脉注射维生素K1可以中和华法林的抗凝作用。需要记住的是，使用的维生素K1剂量越大，病人体内储存的维生素K1就越多，再次抗凝治疗达到治疗强度的难度就越大，而出血控制后病人是需要抗凝的。一般建议维生素K1的剂量不要超过10mg。哪些因素会改变华法林的抗凝效果？首先，药量的多少受病人身高体重的影响。若要保持同样的抗凝强度，体重大的病人，所需要的华法林维持剂量一般要比体重小的病人多。有些病人手术后，心脏功能改善，食欲增加，消耗减少，在手术后一两个月内开始体重逐渐增加，血浆白蛋白浓度也明显上升，这时候一定要注意检查INR，调整由于体重增加而需要增加的华法林剂量。第二个主要的影响因素是人体华法林代谢上存在的体质上的差异，说的白一点，就是人对华法林的敏感性不同。上面我们讲到，白人与我们黄种人在华法林抗凝强度上有较大的差异。在华法林的药物作用中有两个重要的酶 (VKORC1和CYP29C)，不同的基因类型和类型组合，会导致病人对华法林的敏感性和代谢速度存在明显的差异，继而造成病人在华法林维持剂量和目标抗凝强度上的差异。目前阜外医院已经小范围地开展了病人有关基因型的检测，这将为事先筛选那些对华法林极度敏感和不敏感的病人提供非常大的帮助。食物可以对华法林抗凝治疗效果产生影响。在降低华法林抗凝作用方面，食物主要通过其中含有的维生素K发生作用。人体的维生素K来源有两部分，主要的是食物来源（叶绿醌），次要的是人体肠道内细菌产生（甲萘醌）。大量进食富含维生素K的食物肯定会影响做为维生素K拮抗剂的华法林的药效。我在这里没有列出那些富含维生素K的食物，因为在日常生活中，这些食物不可避免，每天都在食用，你的华法林维持剂量中已经包括了这些维生素K的剂量了。问题的关键是保持食物种类的恒定，不能这一段时间大量进食水果蔬菜，过一段又天天大鱼大肉。绿色蔬菜和一般水果人们每天都在食用，但是对于我们不经常食用的水果和蔬菜就要小心了。紫菜、人参、鳄梨（大量食用）会减弱华法林的抗凝效果。临床工作中，我们最常遇到的不是因为食物出的问题，而是使用做为补品的含有维生素K的复合维生素制剂（善存、施尔康等）导致的问题。病人手术后，亲戚、朋友、家人们认为手术伤了身子，需要补补，馈赠的礼品或有意购买的补品中往往有这些东西。服用这些制剂后，病人的华法林用量很大，而停用后INR迅速上升至危险水平。另外，芒果、鱼油、葡萄柚、蔓越橘（小红莓）、丹参、龟苓膏、葫芦巴籽可以增强华法林的抗凝作用。影响华法林抗凝效果的药物有不少，其机理比较复杂。为了简单起见，我们把这些药物分成两类。一类是可以增强华法林抗凝作用的药物，其中最常见的是对乙酰氨基酚，包括百服宁、泰诺林等，是常用的减轻感冒症状的药物，很多感冒药中都含有此类成分。所以，服用华法林的病人，在感冒应时慎用这些药物或含有此类成分的复方制剂。阿司匹林是心脏病人常用的药物，它可以增强华法林的抗凝作用（一是其抗血小板聚集的作用与华法林的抗凝作用叠加，二是它在血液中与华法林竞争血浆蛋白结合，提高了华法林的游离度，间接增大了华法林的剂量）。如果阿司匹林与华法林同时服用，建议病人恒定阿司匹林的剂量，在同服开始时注意检测INR，直至其稳定。广谱抗生素可以增强华法林的抗凝作用。除了影响华法林的代谢等因素外，抗生素可以抑制肠道菌群，减少肠道细菌产生的维生素K，减少人体维生素K的来源。常用的心血管药物中，地尔硫卓（合心爽）、乙胺碘呋酮（可达龙）和他汀类降脂药会增加华法林的抗凝效果。抗霉菌药物氟康唑（大扶康）也可以增强华法林的抗凝作用。第二类可以减弱华法林抗凝作用的药物比较少，除了含有维生素K的制剂外，常用的有利巴韦林，利福平，消胆胺，卡马西平，巴比妥类和美沙拉嗪。总之，服用其他药物前应该仔细阅读其说明书，如果需要，就应在用药过程中反复检测INR，避免药物相互作用带来的未被察觉的抗凝强度的变化。65岁以上，特别是75岁以上的老年人，凝血功能下降，血管脆性及通透性增加，有些还合并脑血管病变（如脑血管淀粉样变）。这样的病人很容易发生脑出血，抗凝治疗时一定要谨慎。以色列前总理沙龙，患有脑血管病变同时抗凝过度，发生大量脑出血，经全力救治，虽然存活，但大脑失去正常功能。瓣膜替换的病人，术后抗凝治疗中，开始的两年，特别是开始的第一年容易发生抗凝治疗并发症，出现血栓或出血。病人手术后早期，心脏内的异物表面尚无纤维蛋白沉着，没有覆盖血管内皮细胞，可以引发凝血反应的裸露异物面积比较大。病人开始自己检测抗凝治疗，经验不足，不能及时发现问题，调整华法林剂量。所以，手术后早期，病人一定要多化验，注意调整华法林剂量，没有把握时一定多咨询有抗凝治疗经验的医生。华法林抗凝治疗中，身体其他部位需要手术时怎么办？在华法林抗凝治疗时，如果病人需要接受外科手术，是一个相对麻烦一些的问题，因为抗凝治疗可能导致手术部位出血增多。解决办法是在手术前停用华法林数日，同时用肝素替代治疗。因为肝素的半衰期很短，手术前停用肝素后，病人凝血功能即完全正常，消除了手术后出血的风险。但是，这样做的风险在于会使病人有一个没有华法林抗凝治疗的时期，而肝素的抗凝效果不能完全代替华法林。因此，手术前一定要仔细评估，是手术后出血给病人带来的危险大，还是无华法林抗凝给病人带来的危险大。各个部位的手术，对术后出血的容许程度是不一样的，同时，术后止血的难易程度也是不同的。例如拔牙，这个手术创面小，手术部位显露好，可以进行有效的压迫止血，即使术后出血稍微多些，也不会有太大的问题。而颅内手术就不同了。脑组织血管丰富，手术野显露差，止血相对困难，如果手术后手术部位仍有出血，会导致颅内血肿，压迫脑组织。因此，对于拔牙、皮肤、手指等部位的小手术（特别是门诊手术），根本无需进行肝素替代治疗，而对颅脑、脊柱等关键部位的手术就必须慎重。如果进行肝素替代治疗，第一重要的是从停用华法林开始一直到手术后服用华法林使抗凝强度达到要求这一段时间内，每天检查INR。一般在手术前4-5天停用华法林，这段时间经皮下注射低分子肝素5,000单位，12小时一次，手术前12小时停用肝素。手术后伤口出血停止后，立即开始应用低分子肝素，剂量及方法同前，同时开始服用华法林，至INR达到规定的抗凝强度后停用肝素。如果病人系血栓高危，低分子肝素的用量可增为100U/Kg体重。停服华法林后，INR达到1.2以下凝血功能就正常。如果是急诊手术，可以在手术前尽早静脉注射维生素K1，INR值可以在12-24小时内达到正常范围。合适的维生素K1的剂量是可以迅速降低INR值至正常范围，同时又不会对术后的华法林抗凝造成抵抗（如果病人体内有过多的维生素K，服用华法林后INR值不会马上上升）的。手术中止血应该非常仔细。临床工作中，我们经常有一些病人由于人工机械瓣膜功能障碍接受急诊手术，术前没有停用华法林，手术系二次手术，需要锯开胸骨，组织粘连严重，创面大。但是，只要止血彻底，术后出血并不比一般常规第一次手术严重。而有些出血多的病人，以为是华法林抗凝所致，但再次开胸后发现有容易手术止血的活跃出血点。华法林剂量个体差异大，治疗窗窄，与其他药物的相互作用复杂，天然食物对其抗凝作用有影响，长时间用得很合适，保持理想的抗凝强度的确不容易。要记住，服用华法林，很重要的一条就是在没有把握的情况下，不要凭着侥幸心理盲目服药，一定要去医院检测INR。瞎子走夜路，危险啊！

通常，我们在临床中碰到很多病人，经过体检发现（胸片或胸部CT检查）有胸部肿块，有的病人还伴有咳嗽、咯血（或痰中带血）、呼吸困难、胸痛、胸闷等症状，不知道看什么科室最好，其中80%以上病人去看了呼吸内科，15%以上的病人去看肿瘤科（有些病人害怕手术），只有不到5%的病人去看胸外科。事实上，他们的选择正确吗？ 胸部肿块最常见病种包括：（1）肺癌，常见于男性，有吸烟史，有的伴有刺激性咳嗽或痰中带血，但大多数并没有症状；近年来肺癌在女性的发病率明显增加，而且多数没有任何症状，好发于40-60岁的女性，需警惕；（2）肺部良性肿瘤：常见的如炎性假瘤、肺错构瘤、乳头状瘤、纤维瘤、平滑肌瘤、软骨瘤、脂肪瘤、血管瘤等，但总体上发病率很低，临床上没有症状；（3）肺结核：多半病人没有症状；（4）肺部真菌病：有典型的影像学表现，很多病人没有症状；（5）纵膈肿瘤：误认为肺部肿块等。 那么这些病的治疗原则是什么呢？一般来说，只要肿块直径大于1.0cm（有的说是2cm，目前没有定论)，都需要探查（外科手术），明确肿块的性质，到底是恶性还是良性，一般肿块越小越难以确诊，导致病人做各种各样的检查，最终还是没有结论，很多病人耽误了病情，如果是恶性肿瘤，往往后果很严重。因此，原则上，这些病人都需要开胸探查（手术治疗），一方面可以明确诊断，另一方面可以同时得到及时治疗，尤其是目前很多医院可以采用胸腔镜，损伤相对小，不必采用传统开胸。退一步来讲，肿块是良性的，也需要手术治疗，这些良性肿块如果不治疗往往可以转为恶性肿瘤；如果是恶性的肿块，更应及时治疗。 目前，很多病人不了解相关医学知识，甚至很多非胸外科医生（包括呼吸内科医生、肿瘤科医生、结核病专科医生等）也不了解肺部肿块的治疗原则，只要病人看病，都往肺结核、肺部炎症上考虑，消炎、抗结核治疗往往没有效果（实际上很多是肿瘤），最后没有办法才来找胸外科医生，如果是恶性肿瘤，这时间上已经耽误很长时间了。有的病人即使已经通过纤支镜等检查，考虑肺癌，然后找肿瘤科或呼吸科医生看病（少部分病人可能害怕手术），很多医生为了经济利益，给病人做化疗、放疗、消炎治疗等，最后还是耽误病情。 尤其是目前各个医院，尤其是民营医院，做大量广告，吹嘘某某药物可以治愈肿瘤，这时不符合实际的。目前没有任何一种药物可以治愈肺癌，不管是中药还是西药，希望广大患者不要乱投医，抱侥幸心理。 事实上，手术是目前可以治愈早期肺癌的唯一有效方法。根据文献报道和我们的临床经验，对于肿块不大，尚未发生远处转移的肺癌，手术后远期生存率很高；对于中期以上肺癌，手术治疗配合术前或术后化疗、放疗，对病人的疗效更好。如果在其他科室做了放疗、化疗、消炎治疗等仍不能控制肺癌增长、或合并远处转移、合并胸腔积液等情况，最后没有办法再来找胸外科医生看病，这时胸外科医生往往会告诉您：“您选错科室了，建议到肿瘤科或呼吸科看病”，这意味着已经失去手术机会了。 结合上面所解释的内容，我想大家对肺部肿块的治疗原则有所了解。选择到胸外科看病，对病人应该是很有帮助的。

食管癌可分为早期食管癌、中期食管癌和晚期食管癌，病人不舒服的症状主要有：（1）胸骨后疼痛或剑突下（病人常说的“心窝子痛”），其性质可呈烧灼样、针刺样或牵拉样，以吃粗糙、灼热或有刺激性食物时尤为明显；（2) 吞咽困难（食物总感觉在“喉管里”，下不去，有时需要喝水冲一下才能吞下去），这是绝大多数病人都有的症状，尤其是吃普食时（就是吃干燥粗糙食物）明显，喝水和喝粥症状不明显；此症状的发生也常与病人的情绪波动有关，心情不好时症状重。（3）胸骨后异物感（就是总感觉到胸骨后面有一个东西压着，吞不下去，也咳不出来，但不是很难受），在吞口水或吞其他食物时总感觉到有什么东西在胸骨后“挂了一下”，这往往是食管癌较早期的表现，需要警惕，要尽早看病；（4）少数病人可有胸骨后闷胀不适、闷痛和喛气等症状；（5）食管癌晚期症状包括：当癌肿压迫喉返神经可致声音嘶哑；侵犯膈神经可引起呃逆；压迫气管或支气管可出现气急和干咳；侵蚀主动脉则可产生致命性出血；并发食管-气管或食管-支气管瘘或癌肿位于食管上段时，吞咽液体时常可产生颈交感神经麻痹征群；远处转移会有其他的相应症状。 总之，食管癌和他恶性肿瘤一样在早期的时候患者并没有明显的反应，很容易造成患者的忽视。 如果出现了上面所说的症状，哪应该看什么科室呢？怎么治疗最好？目前食管癌的治疗是以手术为主的综合治疗，意思是能够手术的有手术机会的建议先手术，然后做放化疗。一般来讲，早中期食管癌建议手术治疗，需要看胸外科（有的医院叫胸心外科或心胸外科），因为对于早中期食管癌手术效果很好，远期生存率高；对于中期食管癌也通常先手术，再放化疗，也可以先放化疗，再手术可以提高生存率。但是晚期食管癌需要直接做放化疗，需要看肿瘤科。如果您实在是搞不清楚看什么科室，建议先看胸外科，如果不能手术胸外科医生自然会把您介绍给肿瘤科医生。 目前，没有任何一种药物、任何一种方法能完全治愈（治好）中晚期食管癌，包括放化疗（这两种方法主要是控制癌症长大、延长患者生命）。“请千万不要相信广告，如某某药物攻克食管癌，几个疗程可治愈；某某饮食疗法治疗食管癌等等”，可以肯定是骗钱的。一定要到正规医院就诊，避免上当。 通过上面的简单介绍，希望所有食管癌患者不要延误自己的病情，及早得到正规的治疗。

（1）室间隔缺损(Ventricular Septal Defect ,VSD)什么是室间隔缺损？ 室间隔缺损（Ventricular Septal Defect；VSD）是心室间隔各部分发育不全或相互融合不良而引起的心室间血流交通的一种先天性心脏病。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，在新生儿中的发生率约为0.1-0.4%，占所有先天性心脏病的20-30%。室间隔缺损是先天性心脏病婴幼儿就诊的最常见病因。室间隔缺损对患儿的影响有哪些？ 室间隔缺损有不同的部位和大小之分。室间隔组织是由几种不同的组织成分共同构成的。有些部分是心肌组织构成，有些部分是由纤维组织构成。室间隔缺损的位置和大小可以决定其产生的影响。 室间隔缺损在心室水平产生左至右的分流，分流量多少取决于缺损大小。缺损大者，肺循环血流量明显增多，流入左心房、室后，在心室水平通过缺损口又流入右心室，进入肺循环，因而左、右心室负荷增加，左、右心室增大，肺循环血流量增多导致肺动脉压增加，右心室收缩期负荷也增加，最终进入阻塞性肺动脉高压期，可出现双向或右至左分流。室间隔缺损的症状和表现？ 室间隔缺损有非常典型的心脏杂音，通过心脏杂音医生可以判断出室间隔缺损的大小和位置。然而，刚刚出生时，室间隔缺损所产生的杂音并不十分明显，较大的室间隔缺损更是如此。只有当血流大量通过室间隔缺损流入肺部时，才可能听到杂音。与较大的室间隔缺损相比，较小的室间隔缺损产生的杂音会更响亮。室间隔缺损自行闭合的过程中，所产生的杂音是逐渐增大的。想想花园里的浇水的水管就可以明白，如果让水自地由从水管中流出，声响很小，但是如果用手指挤住出口，使水流喷射而出时，声响就很大。在室间隔缺损中，杂音的产生也是同样的道理。必须记住，较响的杂音并不意味着较大的缺损。 室间隔缺损较大时，经室间隔缺损进入肺部的血流量过大，将出现充血性心力衰竭，这主要会表现在生长发育上，最初几个月中体重不增加，发育差。经室间隔缺损进入肺部的血流量并不太多时，通常不会影响患儿的生长发育，而仅仅出现轻微的症状，比如呼吸急促等。如果患儿在最初的几个月里生长发育良好，说明室间隔缺损的大小不会引起充血性心脏衰竭，则可以继续观察。如果在最初的几个月里就已经出现了充血性心力衰竭，则往往需要进行通过手术进行修补术。较大的儿童中，室间隔缺损的表现可能是乏力，与同龄儿童相比，运动耐力减低。如何确诊室间隔缺损？ 正如前文所述，室间隔缺损产生典型的心脏杂音，通过体格检查就可以发现。杂音随着生长发育会产生变化，有时因为室间隔缺损变小了，有时因为经过室间隔缺损分流的血流量增多了。由于室间隔缺损造成心脏泵血的负担加重，有时能看出胸部较为明显的心脏搏动。患儿同时可能出现呼吸急促，呼吸费力，心动过速等。心电图可以帮助判断心脏的是否因为室间隔缺损而增大。X线胸片也同样可以帮助判断充血性心力衰竭的进展，可以了解心脏的增大程度，进入肺部血流量的增多程度，这些在出生后会逐渐加重。心脏超声也是必要的。如果室间隔缺损的诊断不太明确，或者可能合并有其他的心脏畸形，心脏超声就可以确诊。中等或者巨大的室间隔缺损必须进行超声检查进以便给心脏科医生提供心内畸形的确切信息。而小室间隔缺损由于有自行闭合的趋势，可以不反复进行心脏超声检查。 在少数情况下，还需要进行心导管检查。心导管检查可以了解经过室间隔缺损分流进入肺部的血流量多少，可以帮助判断患者是否需要进行手术。如何治疗室间隔缺损？ 室间隔缺损的治疗策略主要处决于室间隔缺损的部位和大小：（1）小室缺（<5mm），尤其是膜周部的缺损，这种缺损导致的分流量很小，对心脏和肺血管影响很小，有自然闭合的可能，但这种可能性在5岁后明显减小。但仍然有心脏杂音的困扰和导致感染性心内膜炎的可能性。（2）干下型室间隔缺损，这种室间隔缺损不管直径多小都是不能自行愈合的，而且易于导致主动脉瓣脱垂，出现主动脉瓣关闭不全，因此，此类室间隔缺损需要尽早手术。（3）中等室缺（5-9mm)，这种室缺不会立即导致心衰和肺动脉血管病变，患儿也可能没有任何症状，但可能影响孩子的身体发育。此类室间隔缺损多数要求在3-5岁完成。（4）大缺损(>10mm)，或合并有心衰、或合并中度肺动脉高压以上、或合并瓣膜关闭不全、或合并多发性室间隔缺损，或合并动脉导管未闭等，要求病人不论年龄多小都应该尽早接受室间隔缺损修补手术。（5）关于手术方法：目前成熟的技术是室间隔缺损补片修补法（补片材料包括自体心包、涤纶片、牛心包等），手术并发症和死亡率极低。此外，近年来有介入法治疗室间隔缺损，但并不是所有的室间隔缺损都适用，该方法对室缺的解剖条件要求高，严重并发症的发生率高于手术修补（如封堵器脱落，残余分流，重度房室传导阻滞，瓣膜关闭不全，血栓形成，影响室间隔运动等），因此目前并不能推荐其作为治疗室间隔缺损的常用方法。 上述是室间隔缺损手术治疗的一般原则，因各个医院条件及技术水平不一样，选择手术时机要考虑当地的具体情况，一般来说孩子越小，手术的风险就越大。因此，医生和家长都应权衡孩子小带来的手术风险增加和手术拖延带来的不利后果，选择合适的手术时机。室间隔缺损的长期影响是什么？ 如果较小的室间隔缺损没有自行闭合，通常不会带来什么问题。仅仅可能轻微增加发生感染性心内膜炎的风险，尤其是有口腔治疗的时候。如果有室间隔缺损，在进行口腔科治疗前，医生一般会给予一次抗生素，减小感染性心内膜炎的风险。如果室间隔缺损已经闭合，则完全不存在这方面的问题。 如果较大的室间隔缺损没有闭合，可能带来两方面的问题。一：室间隔缺损引起的心脏衰竭会导致患儿生长发育迟缓，也会影响到大脑的发育。因此，这段时期内营养支持相当关键。而且，室间隔缺损的患儿会经常出现肺部感染，比其他的儿童更严重也更频繁。二：如果室间隔缺损未闭合，肺动脉血流量就持续增多，数年后，肺血管壁就会因此增厚，产生严重的 肺动脉压增高的后果，患者会出现“Eisenmenger综合征”或者肺血管病。肺动脉的压力超过主动脉压时，肺动脉内未氧合的血液会经过室间隔缺损流入主动脉与其中的氧合血混合，这种混合导致的后果是患者出现紫绀。肺动脉压早期增高是可逆的，但是逐渐会进展为不可逆的病变。在成年人，这类患者只有进行心肺联合移植这种唯一的治疗选择。所幸“Eisenmenger综合征”是极少出现的。室间隔缺损只要能够及时发现并且恰当的治疗，患者可以获得与其他人毫无二致的幸福生活。（2）房间隔缺损(Atrial Septal Defect ,ASD)什么是房间隔缺损？ 房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房缺会对身体有哪些影响？ 当有房缺存在时，血流最初会从压力较高的左心房通过缺损分流到右心房里去，造成右心房的血容量增加，这就意味着较之正常会有更多的血流经过肺脏。如果一直不加处理，房缺会在成年时引起一系列问题，包括：肺动脉高压，充血性心力衰竭，房性心律失常，增加中风风险等。房缺的体征和症状 很多孩子没有症状，看上去很健康。但是，如果房缺比较大造成大量左向右分流就会使右心房、右心室和肺超负荷，这时就会出现明显的症状了，较为常见的有：玩闹时容易疲劳疲乏、多汗、呼吸急促、气短、发育不良、经常呼吸道感染。房缺的诊断体检时听到心前区杂音应该引起高度注意。心脏超声是确诊房缺的最主要手段，不但可以显示缺损的位置和大小，还可以评价心房和心室的扩大。心电图可以提供心肌增厚的证据，X线可以显示心脏的增大程度，以及肺血流量的增加。房缺的治疗 有些孩子的房缺不需要治疗就会自己闭合。较小的缺损有80%的比例会在出生后18个月内自动闭合。如果孩子直到3岁房缺仍然存在，那自己闭合的可能性就很小了，这时就要考虑选择适当的方式进行治疗。主要有：心脏直视手术 房缺通常会通过心脏直视手术闭合，根据缺损的大小和形状，采用直接缝合或补片的方式来闭合。介入封堵 根据房缺的大小和位置，一部分房缺可以选择介入的方式进行封堵，但其适应症需要严格掌握。房缺闭合的结果 手术闭合房缺99%的病例不会有并发症发生。在童年时期闭合房缺后，心脏的大小会在术后4-6个月内恢复正常。（3）动脉导管未闭什么是动脉导管未闭？ 在妈妈子宫里的时候，宝宝的肺是不需要进行呼吸的，因为宝宝可以通过胎盘从妈妈那里获得所需要的氧气。既然宝宝的肺不需要呼吸，那么血液也就没有必要进入肺循环。那时，每个宝宝都有动脉导管，其作用就是肺动脉内的血液可以通过动脉导管进入主动脉，从而绕开并不需要血流的肺部。当宝宝出生后，脐带被剪断。宝宝的肺部需要发挥为身体供氧的作用。这时肺部有了空气，肺部出现了血流。动脉导管在宝宝出生后最初的数小时内通常会自动闭合。然而，如果宝宝的动脉导管未能自动闭合而保持开放，就形成了动脉导管未闭。这种情况较多见于早产儿，当然有时足月产儿也会发生。动脉导管未闭有何症状和表现？ 动脉导管未闭的症状和表现取决于动脉导管的直径以及动脉导管内的血流量大小。宝宝出生后，主动脉内的血压和血管阻力都高于肺动脉，因此动脉导管会将主动脉内的部分血流导入到肺动脉内，这样肺部的血流量额外增加了一部分，这部分血流量也会再次通过心室泵入主动脉，心室的负担也加重了。早产宝宝的肺尚未完全发育成熟，在此基础上，如果发生动脉导管未闭，宝宝就可能出现心脏衰竭的表现并且有可能需要呼吸机的支持。新生儿出现呼吸急促，呼吸用力，呼吸道感染频繁，发育不良等情况时，应当考虑到是由于动脉导管未闭引起的。然而，如果动脉导管的直径较小，可能没有任何外在的症状，而仅仅通过医生检查身体时听到的心脏杂音而被发现。 即便没有任何症状，流经动脉导管内的血流湍流也会使心脏内发生细菌感染的机会增加，这种严重的细菌感染性疾病就是感染性心内膜炎。如何确诊动脉导管未闭？ 由于通过动脉导管的血流流动时是湍流状态，这可以产生一种特征性的心脏杂音，这种心脏杂音在医生进行听诊时可以发现。这种特征性的心脏杂音加上早产儿心脏衰竭的表现通常提示动脉导管未闭的诊断。胸部X光片检查可以发现动脉导管未闭时常常出现的心脏增大以及肺部血流量增加的表现。心脏超声检查可以确诊动脉导管未闭。心脏超声还可以测量出动脉导管的直径，以及心脏的增大程度。在年龄较大的儿童中，即使胸部X光片检查完全正常，心脏超声也可以发现通过动脉导管的异常血流，从而确诊动脉导管未闭。如何治疗动脉导管未闭？ 在新生儿期内，由于动脉导管有自行闭合的可能性，因此只要心脏衰竭症状不严重并且药物治疗的效果较好，那么允许在一定的时间内观察动脉导管是否自行闭合。当心脏衰竭的表现较为严重，尤其是早产儿中，动脉导管的闭合往往需要通过手术治疗或者药物手段来实现。过了新生儿期以后，动脉导管通常不会再自行闭合，为了避免出现感染性心内膜炎，就要用人工的方法来使其闭合。在新生儿期，消炎痛，布洛芬可以用于治疗动脉导管未闭。这类药物可以通过口服的方式，在体内产生收缩动脉导管壁内肌细胞的作用，从而使动脉导管闭合。然而，这类药物也能产生例如肾功能损害或者出血倾向的并发症，所以，并非所有的宝宝适合这种药物治疗。在使用这类药物进行治疗之前，必须进行相关的血液化验，以确保宝宝不会受到副作用的伤害。如果化验值表明不宜用药或者药物不起作用，这时就需要进行手术，对动脉导管进行结扎。药物治疗通常只在新生儿期起作用，在稍大点的婴儿中，一般选择手术或者心导管的方式闭合动脉导管。采用心导管的方式进行动脉导管闭合时，患儿需要进行麻醉，然后，导管装置通过股部的血管置入心脏内，通过造影就可以发现动脉导管。如果动脉导管较细，可以将一种弹簧栓子放置到动脉导管内，弹簧栓子扩张后就可以阻断动脉导管内血流。如果动脉导管较粗，可以用类似“塞子”的可伸缩装置进行动脉导管封堵。 动脉导管也可以通过手术的方式进行闭合。手术时，在左胸做一个经过肋间隙的小切口，动脉导管就可以结扎并切断。手术可以在任何年纪进行，尤其是动脉导管较粗或者其解剖结构较特殊。通常心导管或手术治疗的风险是很小的。动脉导管闭合前患儿的基础病变是导致这些风险的主要原因。动脉导管未闭有其他作用吗？ 是的，动脉导管未闭有时的确是有用的。患者有某些严重的先天性心脏病时，动脉导管未闭可以成为其存活的必备条件。比如在肺动脉闭锁（肺动脉瓣没有发育或开放）时，主动脉内的血流通过动脉导管进入肺部，动脉导管成为血流流向肺部的唯一通道，从而使患儿的机体得到肺部的氧气。其他一些疾病，如升主动脉先天性发育不良(左心发育不良综合征)，动脉导管成为心脏向机体供血的通道。在此类病人中，心脏内的血流进入肺动脉，经过动脉导管继而供应到全身其他部位。这些患儿需要静脉注射保持动脉导管持续开放的药物并且在重症监护室进行密切的监护，直到可以进行进一步的有效的手术治疗。（4）肺动脉瓣狭窄什么是肺动脉瓣狭窄？肺动脉狭窄是由于肺动脉瓣病变导致的一种右室到肺动脉血流受限的情况。在从右室到肺动脉的一个或多个不同位置出现狭窄，都可引起血流受限，包括：肺动脉瓣下肌性肥厚，瓣膜本身狭窄以及瓣上狭窄。 这一类疾病中最常见的是肺动脉瓣膜自身梗阻，称为肺动脉瓣狭窄。正常的肺动脉瓣由三个薄而柔韧瓣叶组成。当右心室射出血液进入肺动脉，正常肺动脉瓣叶开放自如，不会造成血流梗阻。当肺动脉瓣病变时，可导致右心室和肺动脉之间狭窄或梗阻，就会产生肺动脉瓣狭窄。 肺动脉瓣狭窄常伴有瓣叶增厚，交界融合。瓣叶增厚可使柔韧性变差，产生梗阻。有时，肺动脉瓣本身发育较差，瓣环偏小。 当肺动脉瓣狭窄时，右室必须更努力地做功，以将血流射出，作为补偿，右室肌逐渐肥厚。当肺动脉瓣狭窄非常严重时，尤其如果出现在新生儿，右室不能够将足够多的血射入肺动脉。在这样的情况下，非氧合血不通过右室，而是通过卵圆孔（两心房间的交通，正常新生儿均存在）从右房到左房，与氧合血混合，使动脉血氧含量下降，从而表现为口唇，指（趾）甲床发紫。肺动脉瓣狭窄有哪些症状和体征 肺动脉瓣狭窄儿童通常无症状，健康状况正常。心脏杂音是通常是体查时最常见的阳性体征。轻、中度的肺动脉瓣狭窄很容易闻及心脏杂音但通常没有任何症状。临床症状多表现于严重肺动脉瓣狭窄患儿中。新生儿严重肺动脉瓣狭窄者可在出生后数天内即表现紫绀。这是由于到肺内的血流量减少，同时合并右向左的分流。这种情况需要紧急处理，球囊扩张或手术。在一个年龄较大的儿童，严重的肺动脉瓣狭窄患儿可能会有胸痛，头昏或晕倒，尤其是在活动时。怎样作出诊断？肺动脉瓣狭窄通常首先是因为医生检查时听到心脏杂音而被怀疑。肺动脉瓣狭窄的心脏杂音是因喷射的血液通过狭窄瓣口而形成的一种粗糙声音。常合并有增厚瓣膜开放时的拍击音。 受过良好心脏诊断训练的医生可以通过仔细检测发现这些声音。其他检查可以确定肺动脉瓣狭窄的存在，并帮助检测其严重程度。心电图一般为常规检查。在轻、中度肺动脉瓣狭窄中，心电图通常是正常的。严重肺动脉瓣狭窄，心电图可以提示扩大的左心室，甚至是左心室劳损。超声心动图是最重要的无创性检测和评价手段。超声心动图准确描述瓣水平的狭窄，彩色多普勒用来估计瓣膜狭窄的程度。在超声心动图也排除其他可与肺动脉瓣狭窄伴随的问题方面也很重要，如可能合并的房间隔缺损、室间隔缺损。如果您的孩子有肺动脉瓣狭窄，医生也可进行运动耐量试验。运动耐量试验可提供患儿非静息状态下，即在日常活动中肺动脉瓣狭窄对心功能影响的相关资料。心导管是一种有创技术，能够使医生能够准确地量化肺动脉瓣狭窄的严重程度。可用心导管技术测量瓣膜远近端的压力来衡量阻塞的严重程度，同时，可拍摄下瓣膜的运动形态，以显示可能存在的瓣膜梗阻。15年以来，作为检测肺动脉瓣狭窄的工具，超声心动图已基本上取代了心导管。心导管一般很少用于诊断肺动脉瓣狭窄，而是结合球囊扩张术同时进行。常用的治疗手段？ 儿童轻度肺动脉瓣狭窄一般不需要治疗。轻度肺动脉瓣狭窄儿童可以参加各种体育运动，日常生活没有问题。但是，肺动脉瓣狭窄在一岁以后很少进展，但一岁以内可以逐渐加重，需要观察随访。中到重度肺动脉瓣狭窄需要治疗者，一般没有严格的时间限制。治疗的方式依瓣膜异常的具体类型而定。最常见的肺动脉瓣狭窄情况是瓣膜大小正常，因不同程度瓣叶交界融合致狭窄。这种“典型”的病变非常适于做球囊扩张。球囊扩张术可在心导管检查的同时进行，不需要开心手术。在新生儿中进行球囊扩张术非常有挑战性，因为这样的孩子病情都很重，循环不稳定。更普遍的情况是，年龄较大的儿童在门诊接受球囊扩张术。对于更复杂的瓣膜病变，简单的球囊扩张术不适用，此时必须采用开放式心脏手术治疗。在这样的患儿中，瓣叶本身可能发育差，组织增厚（如Noonan综合征），一部分患者瓣环直径也偏小。对于这些情况，手术可能采取瓣叶交界切开、瓣叶部分切除或跨肺动脉瓣环补片等方式。治疗结果球囊扩张术效果很好。这种技术是在1980年中期发展出来的，大多数大型医疗中心都积累了一定的经验。 这种技术并不能使肺动脉瓣完全恢复正常，但对大多数病人而言，这种技术都能将严重肺动脉瓣狭窄降到轻度。对于典型肺动脉瓣狭窄的儿童或青少年来说，球囊扩张术可能是唯一合适的治疗方式，成功球囊扩张后再狭窄的机率很低。严重肺动脉瓣狭的新生儿和小婴儿，只要没有瓣膜的发育不良，接受球囊扩张的效果都很好。然而，在新生儿和小婴儿中，尽管初次扩张效果满意，仍有20%再次出现明显狭窄，需再次扩张或手术。球囊扩张不能有效改善其病变的孩子，通常都有更复杂的问题，比如瓣膜钙化或瓣环偏小。心脏直视手术的远期效果也相当令人满意。对于大部分病人来说，可能仅仅需要球囊扩张，而手术只用于有更复杂的患儿。然而，在有瓣叶增厚和瓣膜发育差的患者中，手术的远期效果也相当满意，如果没有其它合并的心脏疾患，这些患儿都将过上正常人的生活。重要的是，对于任何一个接受治疗的病人，不管是球囊扩张还是手术，都应定期随访。长期的随访，合格的心脏专科医生的定期评价，是进一步提高治疗效果的保证。 （5）法洛四联症【疾病概述】法洛四联症（tetralogyofFallot）因Fallot首先描述而得名，又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法乐四联症。发病率约占先心病的11%~13%，男女比例相仿。【发病机理】由于肺动脉口狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高，肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿，血流经过室缺发生双相分流，右心室血液大部分进入主动脉，若肺动脉瓣闭锁，则右心室全部血液均进入主动脉，肺的血供依靠动脉导管，由于主动脉跨于左、右心室之上，同时接受左、右心室血液输送全身，导致发绀。因肺动脉狭窄，肺循环进行交换的血流量减少，更加重了发绀，但幼儿由于动脉导管尚未关闭，增加了肺循环血流量，发绀可不明显或较轻，但随着动脉导管的关闭和漏斗部狭窄的逐渐加重，发绀日益明显，红细胞及血红蛋白代偿性增多。肺动脉口狭窄程度轻的病人，在心室水平可有双向性的分流。右心室压力增高，其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相等，右心房压亦增高，肺动脉压则降低。【临床症状】 1、大部分病例于出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作：患儿突然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、昏厥，活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一，蹲踞可增加体循环阻力，减少右心血向主动脉分流，从而增加肺循环血量，改善缺氧；蹲踞又可减少下半身的回心血量，减少心室水平右向左分流，提高体循环血氧含量，改善脑缺氧，少数病例可有鼻衄、咯血、栓塞或脑脓疡等症状。2、体征可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指（趾）。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤。此杂音为肺动脉口狭窄所致，其响度与狭窄的程度呈反比例，因狭窄越重则右心室的血液进入骑跨的主动脉越多，而进入肺动脉的越少。其与单纯性肺动脉口狭窄杂音的其它不同处尚有历时较短，高峰较早，吸入亚硝酸异戊酯后减轻而非增强，出现震颤的机会少等。肺动脉口狭窄严重者此杂音几消失而可出现连续性杂音，为支气管血管与肺血管间的侧支循环或合并的未闭动脉导管所引起。非典型的法乐四联症和肺动脉口狭窄程度较轻而在心室水平仍有左至右分流者，还可在胸骨左缘第三、四肋间听到由心室隔缺损引起的收缩期杂音。肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂，但亦可能呈单一而响亮的声音（由主动脉瓣区第二心音传导过来）。主动脉瓣区可听到收缩喷射音，并沿胸骨左缘向心尖部传导。心浊音界可无增大或略增大。心前区和中上腹可有抬举性搏动。【诊 断】根据病史，患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。【鉴别】本病临床表现较具特征性，一般不难诊断，但需与其它有紫绀的先天性心脏血管病相鉴别。（一）肺动脉口狭窄合并心房间隔缺损伴有右至左分流（法乐三联症）：本病紫绀出现较晚。胸骨左缘第二肋间的收缩期杂音较响，所占据时间较长，肺动脉瓣区第二心音减轻、分裂。X线片上见心脏阴影增大较显著，肺动脉总干弧明显凸出。心电图中右心室劳损的表现较明显。右心导管检查、选择性指示剂稀释曲线测定或选择性心血管造影，发现肺动脉口狭窄属瓣膜型，右至左分流水平在心房部位，可以确立诊断。（二）艾森曼格综合征：心室间隔缺损、心房间隔缺损、主动脉-肺动脉间隔缺损或动脉导管未闭的病人发生严重肺动脉高压时，使左至右分流转变为右至左分流，形成艾森曼格综合征。本综合征紫绀出现晚，肺动脉瓣区有收缩喷射音和收缩期吹风样杂音，第二心音亢进并可分裂，可有吹风样舒张期杂音；X线检查可见肺动脉总干弧明显凸出，肺门血管影粗大而肺野血管影细小；右心导管检查发现肺动脉显著高压等，可资鉴别。（三）Ebstein畸形和三尖瓣闭锁：Ebstein畸形时，三尖瓣的隔瓣叶和后瓣叶下移至心室，右心房增大，右心室相对较小，常伴有心房间隔缺损而造成右至左分流。心前区常可听到4个心音；X线示心影增大，常呈球形，右心房可甚大；心电图示右心房肥大和右束支传导阻滞；选择性右心房造影显示增大的右心房和畸形的三尖瓣，可以确立诊断。三尖瓣闭锁时三尖瓣口完全不通，右心房的血液通过未闭卵圆孔或心房间隔缺损进入左心房，经二尖瓣入左心室，再经心室间隔缺损或未闭动脉导管到肺循环。X线检查可见右心室部位不明显，肺野清晰。心电图有左心室肥大表现。选择性右心房造影可确立诊断。（四）大血管错位：完全性大血管错位时肺动脉源出自左心室，而主动脉源出自右心室，常伴有心房或心室间隔缺损或动脉导管未闭，心脏常显著增大，X线片示肺部充血。选择性右心室造影可确立诊断。不完全性大血管错位中右心室双出口病人的主动脉和肺动脉均从右心室发出，常伴心室间隔缺损，X线片示心影显著增大、肺部充血、选择性右心室造影可确立诊断。如同时有肺动脉瓣口狭窄则鉴别诊断将甚困难。（五）动脉干永存：动脉干永存时只有一组半月瓣，跨于两心室之上，肺动脉和头臂动脉均由此动脉干发出，常伴有心室间隔缺损。法乐四联症病人中如肺动脉口病变严重，形成肺动脉和肺动脉瓣闭锁时，其表现与动脉干永存类似称为假性动脉干永存。要注意两者的鉴别。对此，选择性右心室造影很有帮助。【辅助检查】（一）X线检查肺野异常清晰，肺动脉总干弧不明显或凹入，右心室增大，心尖向上翘起，在后前位片上心脏阴影呈木鞋状（有如横置的长方形）。在近1/4的病人可见右位主动脉弓。（二）心电图检查心电图示右心室肥大和劳损，右侧心前区各导联的R波明显增高，T波倒置。部分病人标准导联和右侧心前区导联中P波高而尖，示右心房肥大。心电轴右偏。（三）超声心动图检查见主动脉根部扩大，其位置前移并骑跨在心室间隔上，主动脉前壁与心室间隔间的连续性中断，该处室间隔回声失落，而主动脉后壁与二尖瓣则保持连续，右心室肥厚，其流出道、肺动脉瓣或肺动脉内径狭窄。超声造影法还可显示右心室到主动脉的右至左分流。（四）磁共振电脑断层显像显示扩大的升主动脉骑跨于心室间隔之上，而心室间隔缺损，肺动脉总干小，右心室漏斗部狭窄，肺动脉瓣环亦可见狭窄。（五）心脏导管检查右心导管检查可有下列发现：1．肺动脉口狭窄引起的右心室与肺动脉间收缩压阶差，分析压力曲线的形态，可帮助判定狭窄的类型。2．心导管可能由右心室直接进入主动脉，从而证实有骑跨的主动脉和心室间隔缺损。3．动脉血氧饱和度降低至89％以下，说明有右至左分流，如同时有通过心室间隔缺损的左至右分流，则右心室的血氧含量高于右心房。4．心室间隔缺损较大而主动脉右位较明显的病人，主动脉、左心室与右心室的收缩压相等。（六）选择性指示剂稀释曲线测定通过右心导管分别向右心房、右心室和肺动脉注射指示剂（染料或维生素C等），在周围动脉记录指示剂稀释曲线（用耳血氧计或铂电极系统等），可见在右心室及其上游心腔注入指示剂时记录到出现时间短、曲线降支呈双峰的右至左分流曲线，而在肺总动脉及其下游注入指示剂时则记录到正常曲线，从而定出右至左分流的部位。（七）选择性心血管造影通过右心导管向右心室注射造影剂，可见主动脉与肺动脉同时显影，并可了解肺动脉口狭窄属瓣膜型、漏斗部型或肺动脉型，此外还有可能见到造影剂经心室间隔缺损进入左心室。（八）血常规检查红细胞计数、血红蛋白含量和红细胞压积均显著增高。【治 疗】本病的手术治疗有姑息性和纠治性两种：（一）分流手术在体循环与肺循环之间造成分流，以增加肺循环的血流量，使氧合血液得以增加。有锁骨下动脉与肺动脉的吻合、主动脉与肺动脉的吻合、腔静脉与右肺动脉的吻合等方法。本手术并不改变心脏本身的畸形，是姑息性手术，但可为将来作纠治性手术创造条件。（二）直视下手术在体外循环的条件下切开心脏修补心室间隔缺损，切开狭窄的肺动脉瓣或肺动脉，切除右心室漏斗部的狭窄，是彻底纠正本病畸形的方法，疗效好，宜在5～8岁后施行，症状严重者3岁后亦可施行。 法洛氏四联症（TOF）患儿肺动脉发育评价指标通常评价TOF患者肺动脉发育情况使用的是McGoon比值和Nakata指数（即肺动脉指数）这两个指标，McGoon比值的计算公式较简单：左、右肺动脉直径之和与膈水平降主动脉直径的比值，而Nakata指数（即肺动脉指数）的计算公式为：左、右肺动脉横截面积之和除以体表面积。在手术方法的选择上有以下标准：A）根治手术：McGoon比值1.33±0.04（正常≥2），NaKata指数126±92mm2/m2(正常≥330mm2/m2)。B）姑息手术：McGoon比值0.84±0.13，NaKata指数81±17（mm2/m2）。 单纯四联症矫正手术的适应症主要根据肺动脉和左心室发育情况。肺动脉发育好，McGoon比值≥1.2，NaKata指数≥150mm2/m2；左心室舒张末期容积指数≥30ml/m2（正常55ml/m2），术毕右室／左室收缩压比值≤0.50，手术均比较安全，术后血流动力学稳定。而1.0＜McGoon比值＜1.2；120≤NaKata指数＜150（mm2/m2）；术毕右室／左室收缩压比值≥0.70，行根治术后往往出现低心输出量综合征，远期效果也较差。当McGoon比值＜1.0，NaKata指数＜120（mm2/m2），代表两侧肺动脉发育不良，不适合一期根治手术。一些研究表明，上述指标并非根治术的绝对标准，Hennein等报道30例法洛氏四联症的新生儿，不考虑左心室发育和肺动脉发育情况实施根治术，均获得了满意的效果。但手术适应症究竟放宽到什么程度，还得根据每个心脏中心的技术力量和设备条件以及医师的经验而定。（6）主动脉瓣狭窄什么是主动脉瓣狭窄？主动脉瓣狭窄是指因主动脉瓣病变，在某些情况下，引起左心室和主动脉之间的血流阻塞。这包括：主动脉瓣下肌性梗阻，瓣膜自身梗阻，或主动脉瓣上狭窄。其中最常见的是主动脉瓣膜自身梗阻，即主动脉瓣狭窄（aortic valvar stenosis）。正常的主动脉瓣由三个薄而柔韧瓣叶组成。当左心室射出血液进入主动脉，正常的主动脉瓣叶可以充分打开，不会造成血流梗阻。当主动脉瓣异常，导致左心室和主动脉之间狭窄或梗阻时，就会形成主动脉瓣狭窄。最常见的原因是：主动脉瓣叶只有两个，而不是正常的三个，即二叶主动脉瓣。通常，这些瓣叶增厚，柔韧性也低于正常，瓣叶之间的分界线（瓣叶交界）不同程度融合。当主动脉瓣不能自如开放时，左心室必须更有力的收缩以将血液泵入主动脉。由于代偿，左心室肌肉（心肌）逐渐变厚以提供额外的收缩力。因此，左心室肌肉增厚（心肌肥厚）本身可能并不是问题，但往往表明存在主动脉瓣狭窄。当主动脉瓣狭窄非常严重时，左心室肌肉可能无法有效地代偿。在上述罕见但又非常严重的情况下，左心室可能无法有效泵血，病人可能逐渐发展为心力衰竭。这种情况几乎总是发生于有严重瓣膜狭窄的新生儿中，而在儿童期很少出现。主动脉瓣狭窄有哪些症状和体征？主动脉瓣狭窄儿童通常无症状，健康活泼。通常心脏杂音是体查时最常见的阳性体征。轻、中度的主动脉狭窄很容易闻及心脏杂音但通常没有任何症状。症状多见于严重主动脉瓣狭窄患儿中。新生儿严重主动脉瓣狭窄可在出生后第一天即表现心力衰竭。这种情况需要紧急处理：球囊扩张或手术。在年龄较大的儿童中，严重的主动脉瓣狭窄很少出现心力衰竭。患儿可能会有胸痛，头昏或晕倒，尤其是在活动时。重度主动脉瓣狭窄也是目前确定的造成在激烈的体育活动中猝死的罕见原因之一。怎样作出诊断？主动脉瓣狭窄通常首先是因为医生检查时听到心脏杂音而被怀疑。主动脉瓣狭窄的心脏杂音是因喷射的血液通过狭窄瓣口而形成一种粗糙的声音。常合并有增厚瓣膜开放时的拍击音。受过良好心脏诊断训练的医生可以通过仔细检查发现这些声音。其他检查可以确定主动脉瓣狭窄的存在，并帮助检测其严重程度。心电图一般为常规检查。在轻、中度主动脉瓣狭窄中，心电图通常是正常的。严重主动脉瓣狭窄，心电图可以提示扩大的左心室，甚至是左心室劳损。超声心动图是最重要的无创性检测和评价手段。超声心动图准确描述瓣水平的狭窄，彩色多普勒用来估计瓣膜狭窄的程度。在超声心动图也排除其他可与主动脉瓣狭窄伴随的问题方面也很重要，如可能合并的左心衰竭，主动脉缩窄，室间隔缺损或二尖瓣狭窄。如果您的孩子有主动脉瓣狭窄，医生也可进行运动耐量试验。运动耐量试验可提供患儿非静息状态下，即在日常活动中主动瓣狭窄对心功能影响的相关资料。运动时，严重主动脉瓣狭窄患者可能会出现血压异常反应或心电图改变。这些改变可能有助于您的医生明确治疗的必要性，反之，则治疗暂时还不需要。心导管是一种有创技术，能够使医生能够准确地量化主动脉瓣狭窄的严重程度。心导管技术可用来测量瓣膜远近端的压力来衡量阻塞的严重程度，同时，可拍摄下瓣膜的运动形态，以显示可能存在的瓣膜梗阻。15年以来，作为检测主动脉瓣狭窄的工具，超声心动图已在很大程度上取代了心导管。尽管如此，可能不时需要进行心导管检查补充心脏彩超获得的信息。心导管检查时，常同时进行球囊扩张术。常用的治疗手段？儿童轻度主动脉瓣狭窄一般不需要治疗。但是，主动脉瓣狭窄可逐步发展，轻微的狭窄可能最终还是需要治疗。同样重要的是：必须明确所有治疗都是缓解症状（即并不能将瓣膜完全恢复正常）。因此，治疗前后都需要合格的心脏专科医生随访。治疗的方式依瓣膜异常的具体类型而定。最常见的主动脉瓣狭窄是瓣膜大小正常的二叶畸形，并有不同程度瓣叶交界融合。这个“典型”的病变非常适于做球囊扩张。球囊扩张术可在心导管检查的同时进行，不需要开心手术。在新生儿，它可以进行通过脐动脉进行操作，而免于股动脉途径。更典型的情况是，年龄较大的儿童通过股动脉接受手术。患者往往需要住院，但有些患儿也可在门诊接受治疗。外科瓣膜切开术是一种开心手术，即在融合处将瓣叶交界切开;在许多中心，这种开心手术已被微创球囊扩张术取代。而对于更复杂的瓣膜病变，简单的球囊扩张术是不适用的，此时必须采用开放式心脏手术治疗。这些瓣叶可能有严重钙化，或者瓣膜环本身较小、发育差。对于这些情况必须采用主动脉瓣置换手术。有一种主动脉瓣置换术叫Ross手术，特别适于儿童患者，因置换后的主动脉瓣具有生长潜能，可随儿童成长发育而变大，且无需抗凝治疗。该手术将患儿自身肺动脉瓣移至主动脉瓣位置，替换病变主动脉瓣，而原肺动脉瓣用同种（人类捐助者）肺动脉管道代替，其早中期效果非常满意。更传统的主动脉瓣置换手术需置入机械主动脉瓣。置入任何机械瓣膜都需要抗凝治疗。当主动脉瓣环偏小，就需要更彻底的手术方法。Konno在手术就属于这种，此手术切开两个心室之间的间隔，扩大了主动脉瓣环。扩大以后的瓣膜环可放入正常大小的人工主动脉瓣或在Ross-Konno术中，放入正常大小的肺动脉瓣。治疗结果？球囊扩张术效果已被肯定。这种技术是在1980年中期发展出来的，大多数大型医疗中心都积累了一定的经验。对大多数病人而言这种技术都能将严重主动脉瓣狭窄降到轻度。球囊扩张不能有效改善其病变的孩子，通常都有更复杂的问题，比如瓣膜钙化或瓣环偏小。球囊扩张术可引起瓣膜返流，但一般都是很轻微的。大约在百分之三到百分之五的病人中，球囊扩张将导致严重主动脉瓣关闭不全，需要外科手术干预（一般很少急诊）。球囊扩张术的长期随访研究表明，球囊扩张可出色的缓解瓣膜狭窄，并维持数年。然而，就像过去的外科瓣膜切开术一样，未来5-10年，许多儿童发生再次瓣膜狭窄，也许这与患者体格的增长和慢性瓣膜病变有关。其中许多儿童将需要再次球囊扩张术或外科心脏瓣膜置换。心内直视手术对于严重主动脉瓣狭窄治疗效果很好。在经验丰富的中心，无论是人工瓣膜或Ross手术，心脏瓣膜置换手术死亡率不到百分之三。这些术式都有效地减轻主动脉瓣狭窄和关闭不全，并能保持较低的并发症发生率。对于幼儿瓣膜置换术，我们一直以来关注的问题是，孩子长大后，原来置入的人工瓣膜会相对变小，需要再次瓣膜置换。一旦成人大小的人工主动脉瓣置入较大儿童和青少年体内，可维持较好的功能至少20年甚至更长。随着孩子们成长，Ross手术也面临着几个独特的问题。病人原来的肺动脉瓣植入主动脉瓣位置后，可能扩张，并最终出现一定程度的返流。此外，右心室及肺动脉间置入的管道（以取代原肺动脉瓣）也是一个需要考虑的问题。如果接受Ross手术的是婴儿或小小孩，这个管道需要孩子长大一些后再置换。最重要的是要认识到，所有的治疗主动脉瓣狭窄是缓解症状，而不是根治。一个成功的球囊扩张过程可能仅会残留轻度主动脉瓣狭窄，但仍不是一个正常的瓣膜。一个成功的心脏瓣膜置换手术将基本上消除所有梗阻，但给孩子体内置入了一个人工瓣膜。长期的随访，合格的心脏专科医生的定期评价，是进一步提高治疗效果的保证。（7）主动脉缩窄主动脉缩窄顾名思义就是主动脉的某一段出现狭窄。主动脉的作用是将从心脏射出的含氧血液输送到全身各个器官。缩窄的位置通常处于向头部及上肢供血的动脉以远，也就是主动脉弓远端向腹部及下肢供血的方向。这部分被称作导管部主动脉或邻近导管部分的主动脉。动脉导管是一根在胚胎期存在的血管，它的血管壁有着特殊的组织帮助它在出生后第一天自然闭合。主动脉的缩窄可能跟多余的导管组织蔓延到周围的主动脉，并且在动脉导管闭合的过程中收缩有关。患有主动脉缩窄的患儿，常常合并有主动脉弓发育不良，而且常常伴有其它缺损以及左心系统的狭窄。常见的合并畸形有主动脉瓣二瓣化畸形和室间隔缺损。此外，主动脉缩窄的病人通常还合并有染色体的异常，例如特纳(氏)综合征。由于缩窄的存在，左心室将不得不更多的做功来提高血压，使血液能够通过狭窄处达到下半身。如果狭窄很重，那么左心室可能不能承担如此大的重任而导致心力衰竭或者不能为其它器官提供足够的血液。主动脉缩窄的检出？主动脉缩窄的检出年龄取决于狭窄的严重程度。单纯主动脉缩窄的患儿中，有大约50%由于狭窄严重在生后第一天、动脉导管闭合后就会出现症状。当动脉导管闭合后，左心室所承担的压力会骤然增加，从而导致心力衰竭。与此同时，血液会在通过缩窄处受损后再进入其它器官。因此，导管闭合前患儿会很平稳，一旦导管闭合，症状便会快速加重。当医生摸不到股动脉或是下肢的动脉搏动时，会高度怀疑患有主动脉缩窄，有时还会伴有杂音。主动脉缩窄的诊断通常要依靠心脏超声，通过它我们可以了解主动脉的解剖以及其它心脏畸形。如果主动脉缩窄在新生儿期未被发现，那么今后的若干年内可能都不易被查出。这是由于狭窄不是非常重或是发展缓慢，左心室有足够的时间变得肥厚，从而能够产生足够的收缩力使血液通过狭窄部。过了婴儿期以后，很多的表现会帮助主动脉缩窄的诊断，比如心脏杂音、上肢血压高或是下肢血压偏低。主动脉缩窄的诊断主要依靠超声心动图。但对于很多比较大的孩子来说由于超声看缩窄的区域不很清楚，可以通过CT或者核磁共振来确诊。主动脉缩窄很少通过心血管造影来确定诊断。主动脉缩窄的处理？处理主动脉缩窄的最终目的是改善心室功能并将血液更好的输送到下半身。持续静脉注射前列腺素E可以使动脉导管保持开放，使血液能够到达缩窄的远端。有时也需要静脉用药改善心脏收缩功能。患儿在术前通常需要被放置在暖箱内。对于有症状的新生儿，在情况稳定后必须紧急手术治疗。也会有很少一部分患儿，在药物治疗以前、一般情况还不稳定时就需要紧急手术。治疗主动脉缩窄的手术方式有很多种。最常用的方法是将狭窄部分切除后，将两个断端吻合起来。如果狭窄段很长，切除部分要向弓部延伸。此外还可以，切开暴露狭窄部分，用补片加宽或自身的动脉加宽（锁骨下动脉翻转主动脉成形术）。由于年龄较大的患儿症状并不严重，手术可以择期进行。最常用的方法是切除狭窄部分后，做端-端吻合。部分患儿需要加宽补片。此外还可以选择导管治疗，即在狭窄部位用球囊扩张。为了防止扩张后再狭窄，可以在狭窄部放置支架。能否适合做球囊扩张，要视病变的特点以及患儿的年龄而定。球囊扩张能否作为主动脉缩窄的最初治疗尚存在争论，尤其对那些年龄较小的患儿。然而，它却被广泛应用于外科手术后缩窄复发的治疗，并取得了很好的疗效。主动脉缩窄的治疗效果为了修补缩窄，必须用阻断钳夹闭主动脉，使下肢暂时失去血供。外科潜在的主要并发症就是下半身器官的缺血损伤，尤其是肾脏和脊髓。修补处的再狭窄也很常见，几年后还需要再次治疗。在新生儿的患者中，再狭窄率很高，大约20%左右。越大的患儿，手术再狭窄率越低，到三岁左右发生率接近零。当狭窄严重到需要再次治疗的时候，大部分患儿可以首选球囊扩张。术后另一个令人担忧的并发症就是高血压。这种情况在婴儿中不常见，但年龄较大的患儿通常在术后立即出现高血压。一般这种患儿会在出院后继续接受药物治疗来控制血压。尽管通过药物控制，血压能够控制在正常范围内，但是远期仍然会再发，而且需要长期治疗。年龄较大的患儿术后出现慢性高血压、需长期治疗的几率很大。这很有可能是由于体内的血管为了适应术前主动脉长期缩窄而导致的。对于心脏外科医生来说，远期随访最重要的是诊断高血压以及再狭窄。随访的内容包括测量四肢血压、心电图以及超声心动图。另外一个持续随访的原因在于，主动脉缩窄的患儿中有30%左右合并有主动脉瓣二瓣化畸形，这些病人远期可能出现感染性心内膜炎，而且远期可能出现瓣膜功能的异常。（8）主动脉弓中断合并室间隔缺损什么是主动脉弓中断合并室间隔缺损？主动脉主要负责将含氧的血液从心脏输送到全身各个器官。它从心脏发出后首先发出分支，给脑部及上肢供血，然后调转方向向下给下半身供血。主动脉弓中断（也叫主动脉弓离断）是指主动脉弓部血管缺失或者不连续。主动脉弓中断按照位置的不同一共分为三型。A型：中断位置处于左锁骨下动脉远端。30%~40%的患儿属于此类型。B型：中断位置处于左锁骨下动脉与左颈总动脉之间。此类型最为常见，约占53%C型：中断位置处于左颈总动脉与无名动脉之间。此类型最少见，约占4%。主动脉弓中断是由于胚胎期第五到第七周主动脉弓部发育不完善造成的。它常常会合并有巨大的室间隔缺损。主动脉弓中断（特别是B型弓离断）多合并染色体异常，称为迪格奥尔格综合征。除了弓中断以外，迪格奥尔格综合征患者还会合并有低钙、发育迟缓以及免疫系统缺陷等。主动脉弓离断合并室间隔缺损会导致什么不良后果？由于弓离断的存在，从患者心脏射出的含氧血液不能到达全身的各个部位。患有主动脉弓离断的患儿必须依靠其它替代的路径将血液输送到下半身。当动脉导管处于开放状态时，症状可能不明显也不易被发现。当动脉导管趋于闭合的时候，患儿便会开始因为下肢供血不足而出现症状，最终导致休克和充血性心力衰竭等严重的临床表现。如果合并室间隔缺损，在心内会形成左向右分流，使血液过多的进入肺内，同样也会导致充血性心力衰竭。主动脉弓离断合并室间隔缺损有哪些临床表现？动脉导管通常会在生后的前两天闭合，这会使得下肢低血液灌注及充血性心力衰竭的表现加重。患儿会逐渐出现体弱、疲劳、喂养困难、呼吸心率加快以及缺氧（特别是下肢）。这种状态会逐渐恶化直至休克。患儿会随着尿量的减少及下肢脉搏减弱出现苍白、皮肤花斑、下肢温度降低。如何诊断主动脉弓离断？主动脉弓中断的最初诊断要依靠分娩时的临床表现，随后靠心脏彩超来确定诊断。一旦确定诊断，必须尽快外科手术治疗。主动脉弓离断的治疗？手术前应尽快通过静脉注射前列腺素E，来保持动脉导管开放。这样可以在外科手术重建主动脉弓之前维持下肢供血。术前的治疗是为了尽量使患儿的状态保持稳定。这些治疗包括：l.气管插管（呼吸支持）,2.强心利尿治疗，帮助患儿心脏泵血，并从肾脏排出多余的水分。3.动态监测血气（氧气和二氧化碳分压）及电解质，加强营养管理。外科手术的最终目的是使中断的主动脉弓变成一个连续的管道，并修补室间隔缺损。手术应该在患儿状态稳定后尽快实施。心脏直视手术包括：连接两段分离的主动脉、修补室间隔缺损以及结扎动脉导管。手术并发症包括主动脉修补处的残余狭窄。由于主动脉瓣及主动脉瓣下缺乏生长性，术后几个月或几年内可能出现狭窄。手术结果？主动脉弓离断合并室间隔缺损的手术风险及并发症的出现跟很多因素有关。主动脉瓣区狭小或术前状态不稳定会提高手术风险的发生机率。在大多数心脏中心，手术存活率在90%以上。评价主动脉瓣水平的生长性，以及重建的主动脉弓是否出现狭窄是心脏外科医生随访观察的重点。10%~20%的病人会因此接受第二次手术。

1.心脏瓣膜是指什么? 每个人的心脏内都有四组瓣膜。即连结左心室和主动脉的主动脉瓣、连结右心室和肺动脉的肺动脉瓣、连结左心房和左心室的二尖瓣和连结右心房和右心室的三尖瓣。它们均起单向阀门作用，使血液只能从一个方向流向另一个方面而不倒流。每个瓣膜由2～3个瓣叶组成，瓣叶正常时是菲薄的、光滑的、富有弹性的。2.什么是心脏瓣膜病? 由于先天性或后天性的原因造成的瓣膜畸形或变形而引起血流障碍，称作瓣膜病。后天性，特别是风湿性心脏瓣膜病很常见，其瓣本身的改变较为明显。瓣膜狭窄：因瓣口变形而使血流不畅。二尖瓣狭窄，主动脉瓣狭窄等。关闭不全：因瓣膜关闭不严而造成血流反流。简单的讲，心脏瓣膜就是门，瓣膜狭窄就相当于门打不开，瓣膜关闭不全就相当于门关不拢。3.为什么有些病人需要换瓣? 瓣膜发生狭窄或关闭不全，失去单向阀门作用，而瓣膜的病变又不能用闭式扩张术或成形术进行有效的治疗，此时则须在体外循环下通过外科手术的方法将原有的病变瓣膜切除，换上一个人造的心脏瓣膜，以恢复单向阀门的生理功能，解除或减轻症状。全世界每年都有成千上万的病人由于接受了此种手术而获得新生。我院从第一例换瓣手术至今已有30多年的历史。临床效果是肯定的。4.二尖瓣关闭不全一定要换瓣膜吗？ 瓣膜整形术有哪些优缺点？二尖瓣关闭不全不一定都需要瓣膜置换。手术方式依据瓣膜病变程度和性质而定。先天性、退行性二尖瓣关闭不全，以及部分风湿性二尖瓣关闭不全，都可以用瓣膜整形术修复病变的二尖瓣。相对于瓣膜置换术而言，瓣膜整形术对手术技术的要求较高，必须由经验丰富的医师根据其病变情况决定整形方式。整形术具有保留自身瓣膜结构、不需长期抗凝治疗的优点，避免可能抗凝治疗不当带来的危害。但是若病变继续发展，则可能需要再次手术。5.人造瓣膜分几种? 换哪种瓣为好?人造心脏瓣膜主要分为两大类。一是机械瓣，二是生物瓣。前者是采用高科技合成材料裂解炭制成的，而后者是同时采用人工合成的高级材料和经过复杂化学处理的生物瓣膜组织制成。各具有其特性和优缺点。机械瓣的优点是耐久性好，其缺点是需终生抗凝，抗凝出血或血栓栓塞率较高。然而，生物瓣膜置换术后不需要长期抗凝治疗，但其耐久性有限。至于你适合置换哪种瓣膜，医生会根据你的具体病情和要求进行合适选择。生物瓣机械瓣6.换瓣病人为什么要用抗凝治疗? 抗凝治疗需要多长时间？由于人工瓣膜(生物瓣膜或机械瓣)不是人体本身的组成，血液容易在人造瓣膜及其周围发生凝固，造成血栓而影响人工瓣膜的功能，如果血栓脱落还可造成血管栓塞(脑栓塞、下肢动脉栓塞等)，对人有很大的危害。因此凡换瓣的病人都要进行抗凝治疗，防止血栓形成。生物瓣置换者术后一般只需要抗凝三个月，有心房纤颤者需抗凝六个月；而机械瓣置换者则需终生抗凝。7.换瓣病人如何抗凝? 抗凝标准是如何确定的？抗凝的主要方法是口服抗凝药片。常用的抗凝药有华法令片等，阿期匹林也可用作辅助抗凝药物。特殊情况下可以采取皮下注射低分子肝素维持抗凝治疗。一般手术后拔除胸腔引流管或术后48小时以后开始口服抗凝药片。为了不使抗凝药过量或用药不足，在术后定期抽血查凝血酶原时间(PT)及国际标准化比率(INR)。此项检查可以反映抗凝治疗作用的强弱，INR应维持在2.0-2.5左右。换主动脉瓣INR可略低，换二尖瓣INR略高。抗凝药物一定要每日定时定量服用并作好记录！8.抗凝药剂量不足或过量有哪些副作用?a)抗凝不足：由于抗凝药用量不够所造成。危害：血栓形成可导致瓣膜活动障碍，瓣膜音质可有改变，甚至出现心衰等表现；脑血管栓塞可出现神经系统症状，类似中风；肢体动脉栓塞可出现肢体缺血，疼痛等症状。处理：出现上述情况应及时就医。b)抗凝过量：由于抗凝药用量过多所造成。危害：可导致各种出血等并发症：血尿、粘膜出血如鼻出血、牙龈出血、伤口或溃疡出血、有无皮肤出血点和出血性紫癜等；子宫出血，表现月经增多或异常。处理：出现上述情况，应及时到医院检查，调整抗凝药用量。甚至暂停用药。9.女性患者抗凝月经过多怎么办?一般来说抗凝治疗对月经的影响不大，即使月经比以往稍多或时间稍长，只要不严重就不必处理。如果月经量明显增多，则可在经期适当减少抗凝药用量，待月经过后恢复用量。如果抗凝治疗后月经失调，出血不断应去妇科就诊，服用调经药物。另外育龄妇女抗凝治疗中应注意避孕，以免人工流产增加出血的危险。10.瓣膜术后早期有哪些注意事项？手术后头三个月是克服手术创伤，康复体质的重要阶段，应注意以下事项：⑴ 服药：按时按量服药。常用的药包括抗凝药、强心利尿药，抗心律失常药等。⑵ 预防感染：尤其呼吸道炎症、牙周炎、皮肤疖肿、泌尿系感染等。一经发现应及时控制。对不明原因的间歇或持续性发热，不可乱投医，乱用抗菌素。应及时就医。以免延误治疗。⑶ 饮食：注意增加营养，补充蛋白质和维生素。不可过多或长期食用含维生素K丰富的食物：菠菜、胡罗卜、猪肝、蕃茄、菜花、鲜豌豆等。⑷ 心功能较差的患者应限制饮水量，不宜吃太咸的食物，不宜进食大量稀饭和汤类。饮酒可以影响华法令的代谢，因此在抗凝期间，就尽量不饮酒，更不能酗酒。11.瓣膜术后何时能恢复活动和工作？手术后应保持适当的活动量，以便在心功能恢复的同时，增强体质，提高生活质量。其活动量应注意量力而行，循序渐进，以不引起心慌气短为宜。不可整日卧床静养。有的病人术后会感到脖子，肩部和胸部肌肉紧张，此时可做轻微的运动，放松肌肉，如慢慢抬胳臂高于您的头部，或耸耸双肩再放松，这样反复锻炼将会改善。胸骨的伤口通常六周即能愈合，因此在六周以内不宜提重东西。安排好自己的早期休养生活，保持精神愉快，心情舒畅，乐观自信。一般来说，术后三个月内以休养为主。三个月后去医院检查，如心功能恢复满意，体质良好，则可逐步恢复劳动和工作，至于劳动强度则以不感劳累和心慌气短为宜。12.换瓣后需拔牙或做其它手术时该怎么办?换瓣手术以后需要拔牙或接受其它手术最好是在您的心功能状态较好的情况下进行。如果您是长期抗凝，在手术前应暂停华发林，改用肝素治疗。如系急症手术则需要特殊的止血和防止出血处理。手术过程中医生会仔细为您止血，术后24～48小时后无渗血可继续华发林抗凝治疗。13.换瓣后服用其它药物应注意什么?换瓣以后病人在服用抗凝药的同时有时会因患其它疾病而需服用其它药物，此时病人应注意该药是否对抗凝药有影响，例如有的药会增加抗凝药的抗凝作用。这在医学上称为“协同作用”。另有一些药物会减弱抗凝药的作用，称为“拮抗作用”。“协同作用”增加抗凝作用——需减少抗凝药用量：阿司匹林、肝素、类固醇、芬必得、消炎痛、奎尼丁、水杨酸盐、保泰松等。“拮抗作用”减弱抗凝作用——需增加抗凝药用量：维生素K、安眠药、雌激素、口服避孕药、利福平、巴比妥类药物、某些感冒药等。14.女性换瓣术后能否怀孕生孩子?a)置换生物瓣的妇女可以正常怀孕生产。但注意：(1)至少待换瓣术后半年停用抗凝药之后，心功能恢复良好方可考虑怀孕。(2)做好孕期保健，尤其防止围产期心功能不全。b)置换机械瓣的妇女由于需终生抗凝，应慎重考虑。因为：(1)有报道在妊娠头三个月服华法林有致胎儿畸形的危险。(2)抗凝过程中妊娠分娩增加出血的危险。当然也有换机械瓣后顺利妊娠分娩的报道。如果决定要孩子，应多向心脏科和妇产科医生咨询，做好围产期的特殊抗凝治疗和保健。15.换瓣术后的心律不齐怎么办?当你感觉心跳不整齐时应到医院就诊，查清心律不齐的类型。房性早搏——充分休息和服用洋地黄制剂可予以纠正。室性早搏——尽早控制。措施包括休息、补钾、注射利多卡因、服用倍他乐克等药物，但一定要在医生的指导下进行。心动过缓(心率小于60次／分)时暂时停用地高辛和?受体阻滞剂，待心率加快(大于70次／分)后再逐步恢复应用地高辛。如果停用地高辛心率仍慢，并且有头晕、心悸等不适，应及时就诊。心脏瓣膜病常伴有心房纤颤。可在进行抗凝治疗的同时服用洋地黄制剂控制心率不致过快或不慢即可。16.换瓣术后心脏有杂音正常吗？换机械瓣后有时可听到类似钟表的金属音，这属正常现象，不必介意。由于置入的人工瓣膜的口径相对正常人的瓣膜口径要小一些，瓣膜置换术后有时可在心前区听到轻度收缩或舒张期杂音(尤其是在主动脉瓣置换术后)，如果超声心动图显示无瓣周漏，瓣膜活动良好，心功能恢复良好，这种杂音对血液动力学无影响，不必担心。如果杂音发生变化，或出现新的杂音，并伴有心悸、气短等症状，应及时就医，分析原因。17.瓣膜术后何时到医院复查？瓣膜置换术或瓣膜整形术后早期复查较频繁，2-3周需要到医院复查抗凝治疗情况，以及心功能恢复情况。若遇到下列情况请到医院去检查：①胸痛而不是伤口痛。②心脏瓣膜开合声音突然变化或消失，心律失常，即心跳不规则。③心率低于60次/分，或高于120次/分。④持续发烧达三天以上，身体任何部位有感染时。⑤出现浮肿，体重突然增加超过2公斤时。⑥呼吸短促，心慌，咯泡沫血痰时。⑦无原因的恶心，呕吐，巩膜及周身皮肤出现黄疸时。⑧有皮下出血点，大便颜色变黑变暗，尿液颜色变红等出血现象时。⑨突然晕厥，昏迷，偏瘫或下肢疼痛，发凉，苍白时。

认识心脏1、心脏有哪些结构特点？为什么把心脏比作泵？心脏分为左心及右心两侧，左、右心又各自分为左心房、左心室及右心房、右心室共四个心腔。心脏的作用类似于水泵，昼夜不停地将血液由静脉吸入心脏右侧（由右心房进入右心室），再将血液泵入肺内，血液在肺内接受氧气后流入心脏的左侧，经左心房至左心室再射入动脉血管内，通过主动脉及其全身动脉分支将血液输送到身体各个部位，为人体所有的活细胞提供氧气和营养成份。2、心脏里有哪些瓣膜？右心房和右心室之间的活门是由三片瓣膜组成，称为“三尖瓣”。左心房和左心室间的活门是由两片瓣膜组成，因此人们便称它为“二尖瓣”。在右心室与肺动脉之间有一个由三个半月形瓣膜构成，被人们称为“肺动脉瓣”。血液在肺内吸足氧气，排出二氧化碳，便流入左心房，到左心室，再从左心室另一出口（主动脉瓣口）排出，主动脉与左心室之间的瓣膜称为“主动脉瓣”。3、心壁是由哪些成分构成的？心壁与心肌是一回事吗？心壁是由四个心腔的“墙”，有心外膜、心肌层和心内膜组成。心外膜被覆于心脏的表面，是极薄的一层膜（浆膜）。心内膜是血管内膜的延续，衬于心肌内面。在房室口处的皱褶形成二尖瓣和三尖瓣，在主动脉和肺动脉口皱褶形成主动脉瓣和肺动脉瓣。我们常说的心内膜炎主要是指发生在瓣膜处的炎症，如风湿性心内膜炎、亚急性细菌性心内膜炎等。夹在薄薄的心外膜和心内膜中间的是厚厚的心肌，我们平时所说的心肌炎就是指心肌内的炎性病变而言。由此可见心肌只是心壁的重要组成部分。4、什么是心脏的传导组织？我们把从窦房结开始，通过三条结间束到房室交接处，尔后至左、右束支和浦肯野纤维的这一整套传导通路称为心脏的传导组织。窦房结位于右心房与上腔静脉交界地方的心外膜下的小结，能给心脏发号施令，使心脏按时收缩；又异路同归至位于房中隔下部的另一“小结”人们称为房室结，通过房室交拉处传到左、右两条传导束，左右束支分别沿室中隔两侧心内膜深表面下降，并继续分支，越分越细，最后分为细小的称为“浦肯野纤维”分布在左、右心室的心肌内。5、什么是心包？包裹心脏及大血管根部的盲囊叫心包。心包分两层，紧贴心脏的心外膜（浆膜）叫脏层，壁层则由浆膜和外面的纤维层共同组成。两层紧密相贴于大血管根部而相连接，构成一个腔叫心包腔。内含少量液体，起着机械装置中的润滑作用。6、什么叫冠脉循环？冠脉循环，即指营养心脏本身的动静脉所构成的血液循环。冠脉循环是体循环中路程最短的循环，冠状静脉内的血液主要通过冠状窦回流入右心房，冠状动脉起始于主动脉根部，压力较高、流速较快，冠状动脉间的吻合支相对较少、较细，一旦一支冠状动脉的某一部分突然阻塞，就会顿时造成心肌缺血，后果比较严重。7、正常人的心率是多少？在安静状态下健康成人心率大约平均72次/分钟，正常成年人心率的波动范围为60-100/分钟，女性的心率较男性心率快，体力活动及精神兴奋时心跳都可增快。女性的心率较男性心率快，但任何事物都是相对的，例如经常从事重体力劳动或体育锻炼的人心率较慢，每分钟可小于60次，但这决不能说是一种病理状态，要全面考虑。

先天性心脏病相关问题解读1、什么是先天性心脏病？ 先天性心脏病是出生后就具有的心血管疾病。在先心病的发病中，室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄和法洛氏四联症是临床最常见的几种先天性心内畸形。2、先心病有什么症状？ 先心病可以没有任何症状，症状的严重程度不一定与疾病的严重程度呈正比。先心病常见的症状有紫绀、胸闷、气短、心慌、运动耐量下降、晕厥、浮肿、出汗、发育不良、反复肺炎，容易感冒，心前区隆起，心脏杂音。在小婴儿则表现为喂养困难、发育迟缓、吃奶时咳嗽气促、无原因阵发性哭闹、哭闹时紫绀。3、先心病是什么原因造成的？先心病的病因目前还不能完全阐明，主要是在胚胎期由遗传因素与环境因素共同作用导致心脏血管异常发育所致,其遗传度为55～65％。多数学者认为，除了少数先心病是单基因突变和染色体畸变引起的，大多数先心病属于多基因遗传病，是由遗传因素和环境因素相互作用引起的，有些先心病高发家系的研究也证实了这一点。先心病不但涉及多种基因，而且与这些基因在不同时间和不同空间的先后表达和相互作用有关，其中任何基因表达的质或量异常，都可能影响心脏的发育，导致先心病的发生。除了遗传因素以外，引起先心病的环境因素也比较多，母亲孕期年龄偏大，父亲饮酒，母亲孕早期服用阿司匹林、四环素、避孕药，接触化学毒物，罹患风疹和感冒是先心病发病的危险因素。总之，先天性心脏病的发病原因比较复杂，其具体的发生机制仍在研究中。4、先心病遗传吗？ 先天性心脏病有一定的遗传因素存在，直系亲属中有先心病成员的产妇生出先心病患儿的机率较正常人群明显升高，其具体遗传机制仍未完全阐明。但有遗传因素不一定发病，它还与环境因素、妊娠早期的感染、用药，射线的照射等因素有关。5、如何预防先心病的发生？ 如美国有90％的孕妇在产前进行了胎儿超声心动图检查，使先心病的患儿出生率显著降低。发达国家为预防神经管畸形，孕妇叶酸服用率很高，近年研究表明孕前服用一定量的叶酸还能有效预防心脏畸形的发生。随着我国近30年来经济快速增长，环境因素变化对先心病发生的影响也要引起足够的注意，注意避免先心病可能的相关危险因素，如妊娠早期感染、先心病家族史、高龄妊娠及放射线、重金属、有机溶剂、吸烟、酗酒、毒物、药物等因素的影响。另外，先心病作为先天性出生缺陷的一种，注意优生优育是最基本的预防措施。6、先心病发病率有多高？ 先心病的发病率在新生儿约为0.7％，是发生率最高的一类出生缺陷。我国现有先心病患者200万人，且每年以10万人的速度递增。根据1993～1995年的数据显示，美国有1000000例先心病患者，发病率是0.34％。每1000个存活新生儿就有9个有心脏缺陷。发生率最高的是主动脉瓣二瓣化畸形，可以达到1.37 ％（按活产新生儿比例计算，如果计入死产新生儿，比例可能更高），虽然这类畸形在婴儿期多数不需要干预，并且由于不容易被发现而被忽略，但成年后会出现症状而需要干预。7、先心病的自然死亡率有多高？ 据研究，三分之一死于先天缺陷的婴幼儿是患有或合并有先心病患儿。由于先心病缺乏有效的预防方法，加上没有经过治疗的先心病到1岁时有一半死亡，到2岁时2／3死亡。根据美国心脏协会的数据，30％的儿童死因是先心病，先心病死亡数是儿童肿瘤所导致死亡数的近两倍。在美国，2000年在65岁前死于先心病的约213000人，这大约相当于死于白血病、前列腺癌和阿尔采默氏病死亡人数的总和。8、为什么有的先心病患儿紫绀而有的不紫？ 先心病分为紫绀型和非紫绀型两种。紫绀型的先心病多数存在右向左分流，导致体循环中的血液混合了非氧合血；而非紫绀型先心病则不存在分流或存在左向右分流，体循环血液为氧饱合状态；不能以是否存在紫绀简单地评判先心病是否严重，以及预后。9、先心病的诊断方法有哪些？ 先天性心脏病的诊断与其它疾病一样，病史和体征是至关重要的。但是现代的辅助检查手段也是不可或缺的。除了常规的一些检查，如心电图和全胸片以外，心脏相关的特异性检查则可以提供详细的疾病信息，对于进一步的治疗有着重要意义。这些特异性检查包括无创性诊断和有创性诊断。 先心病的无创伤性诊断手段常用的有：超声心动图检查和核磁共振（MRI）以及计算机断层扫描（CT）。超声心动图目前已经成为小儿心脏病诊断常规的检查手段，该方法具有相对准确、简便、无创伤性、可多次重复、费用相对低廉等优点。核磁共振 (MR)和CT则是新兴的另一种无创伤性影像诊断方法，包括平面成像、电影成像和三维重建成像等技术，结合造影能对许多心脏病做出准确解剖学诊断，对于术前精确评估具有重要价值。 先心病的有创伤性诊断常用的有：心导管检查术和心血管造影检查术。心导管检查又分为右心及左心导管检查两种。右心导管检查术是经皮穿刺股静脉后，将心导管经下腔静脉送至右心房、右心室及肺动脉。左心导管检查术则是经皮穿刺股动脉，导管经降主动脉逆行至左心室。心导管检查术的作用在于：右心导管检查能了解右侧心脏、血管有无异常通道及其压力等心脏血流动力学改变，但不能直接反映左心病变。同样左心导管检查术主要了解左心房、左心室及主动脉压力等病理生理改变情况。心导管检查术有助于明确先心病的诊断，并能准确提供血液动力学资料。心血管造影检查术则是借助于心导管（一般在心导管检查后再换造影导管）将造影剂直接快速注入选定的心脏某一部位或大血管进行电影摄片，可清楚显示心脏房室、大血管、瓣膜及心脏内部结构有无异常；心脏与大血管间是否有异常通道；还可反映心脏的功能状态，因而大大提高了先心病特别是复杂型先心病的确诊率。10、先心病能在胎儿期诊断出来吗？ 近10余年来国内少数一些医院也开始开展胎儿先心病的产前筛查和诊断，一定程度上减少了严重先心病胎儿的出生。但与发达国家相比，在胎儿先心病的诊断方面，无论在硬件设备，还是全国的技术水平与发达国家相比还有较大差距。 产前诊断先心病可以达到三个目的：(1)对于严重的先心病在知情同意的原则下可以选择终止妊娠；(2)对于继续妊娠者选择合适的医院分娩，及时做好围产期的处理；(3)对于某些心功能不全或心动过速者可以实施宫内治疗，宫内治疗在国内仍停留在动物实验阶段。对于产前诊断先心病的意义和价值国外做了较多的研究，而国内缺乏相关的资料。由于国情和意识形态的区别，对于严重心脏病胎儿国内多选择终止妊娠，舍弃胎儿，而国外资料显示对于22周以上诊断出的复杂先心病尚有很多选择继续妊娠。11、先心病如果不及时治疗会出现什么后果？ 先心病有很多种类，有些先天性心脏病畸形比较严重，如室间隔完整型大动脉转位，大多数患儿在新生儿期死亡，因此这类疾病需要及时手术治疗，但是由于孩子太小，对手术耐受差，手术风险较大。另一部分先心病，暂无生命危险，但是由于心脏畸形导致心功能差，大量心内分流或者全身缺氧引起体格和智力的发育受影响，或者由于肺血多引起反复的呼吸系统感染，也需及时手术治疗，否则患儿容易死于感染，或者身体发育受限。另一类情况就是肺动脉高压的发生，中大量的左向右分流在一部分患者可以一直无症状，到诊断时已合并严重肺动脉高压，此时多数患儿已丧失手术机会或最佳治疗时机，即时勉强手术，手术风险极大且远期结果不良。因此发现先心病一定要到心脏外科专科医师处就诊，以免贻误治疗时机。12、什么时间手术最佳？ 一般的规律是，孩子年龄越大，就越能耐受心脏手术的打击。按照这个规律就应该在孩子尽可能大的年龄时进行手术。当然我们还要同时考虑到疾病的严重程度，如果疾病较为严重，有生命危险，则要尽快手术。同时，如果孩子发育喂养困难，发育迟缓，反复呼吸道感染则也要尽早手术。另外如果疾病可以引起一些继发性的损害，肺动脉高压、栓塞、继发性梗阻、瓣膜损害、心内感染等问题，则也要尽早择期手术。当然许多的社会学因素在手术时机的选择时也需要考虑到。13、先心病是否有自己愈合可能？吃药能治愈吗？先心病一般是无法自行愈合的，大多需通过手术或者介入的方法根治。但是有些先心病手术前后需要药物辅助治疗。14、先心病可以进行介入治疗吗？ 手术是治疗先心病的传统方法，目前已经有了非常丰富的经验和治疗效果，并且仍在不断发展。但先心病外科手术创伤大，有时术后会发生严重并发症或手术治疗效果不理想。新生儿及早产及低体重儿对手术耐受性差，手术风险大，术后并发症多。随着医学的发展，小切口，胸腔镜，非体外循环外科手术及介入技术的尝试大大地提高了手术效果，减少手术并发症及死亡。其中介入治疗及与外科技术相结合的杂交手术（Hybrid Technique）被越来越广泛地用于儿童先心病的治疗，但这些新技术的应用的同时需要技术革新和疗效及并发症评估，在这些工作的开展目前仍处于初级阶段。目前动脉导管未闭和房间隔缺损这种先心病可以有选择性地进行介入治疗，并取得了较好的早中期结果，但远期结果仍有待评估。室间隔缺损的介入治疗目前尚存在许多问题，如主动脉瓣及三尖瓣的损伤，以及影响传导束导致III度房室传导阻滞的问题，另外尚有出现术后原因不明的心肌病的报导，因此国内外的许多大的心脏中心已不再将其列为常规的治疗手段，仅在高度选择性的患儿中谨慎开展。15、先心病手术以后能和正常人一样吗？ 先心病的手术效果主要与其畸形程度有关，一般来说，畸形越轻越容易矫治，且矫治效果越好，相反，畸形越严重矫治困难，结果也差，有的甚至无法行根治性手术，只能行姑息性手术，或者减状性手术，且远期有可能需要接受二次甚至三次手术。 16、先心病术后要注意哪些？ （1）三至六个月内要限制剧烈活动和重体力劳动，一般术后3-6个月可以去上学；（2）按医嘱按时服药，不可自行停药，增减药物用量；（3）经过体外循环的心脏手术，早期仍需限制液体入量； （4）如有呼吸困难、痰多、发热、水肿、紫绀及时进行复诊；（5）饮食上无特殊禁忌，但要营养均衡，以高蛋白低盐高纤维素饮食为主，少量多餐，勿暴饮暴食，限制烟、酒、茶、咖啡及刺激性食物； （6）按医嘱返院复查：一般来说手术后3-6个月要复查心电图，胸片，心脏彩超等。如果无异常一年后再复查，2年后无异常就不需要复查了。17、先心病手术所引起的心肌瘢痕是否会带来远期的问题？ 从理论上讲，心肌上的瘢痕可以引起心律失常的问题，并且也有相关的报道。但是多数都是良性心律失常，较少有恶性心律失常的病例，现有的数据提示心肌瘢痕不会明显影响远期的生存率和生活质量。18、先心病术后需要吃抗凝药吗？ 有的先心病术后需要吃抗血小板药物，如Fontan类手术，应用人工管道的体肺分流术。进行人工瓣膜置换术后要进行较强的抗凝治疗，置入人工瓣环的患儿也需要3个月至半年的抗凝治疗。多数的先心病手术术后不需要抗凝治疗。19、体外循环会不会对其它脏器造成损伤？ 体外循环过程是一个低温低流量非搏动性灌注的过程，有异于正常的循环状态，短时间的体外循环对多数脏器不会有太大的影响。但体外循环过程还可能存在不同程度的栓塞，脑部的栓塞最为常见。体外循环术后对认知功能的研究目前仍存在不同的结论。20、术后需要长期服药吗？ 多数先心病手术后不需要长期口服药物，但是术后心功能差的以及需要长期抗血小板治疗以及抗凝治疗的患儿则需要长期口服药物。21、术后何时打疫苗？一般术后患儿精神、体力基本恢复正常（3-6个月），无免疫缺陷，不伴有其他疾病，均可接种疫苗。22、何为先心美容术？先心美容术是指侧开胸（腋下开胸）。侧开胸适用于房间隔缺损、动脉导管未闭及部分室间隔缺损的患儿。正中开胸需切开胸骨，而侧开胸无需切开胸骨，对胸廓的破坏小，且伤口在侧面，不影响美观。23．手术后是否就不在容易感冒了？手术后的半年内仍然比较容易感冒，这是由于做完手术后儿童抵抗力下降引起的。半年后感冒会较手术前明显减少。24．手术后固定胸廓的“钢丝”是否需要取出？“钢丝”不需要取出，它不会儿童身体及生长发育产生任何影响。心脏手术后常见的问题1、关于水的问题清醒后，刚刚接受了心脏手术的病人都会感觉非常渴，非常想喝水。这是正常现象。人体受到大的创伤后，体内的内分泌系统起了变化，会让人感觉很渴。电影里，人受了重伤，总要水喝，也是这个道理。但是病人在医院里，有医护人员的监护，有静脉输液，病人一般不会缺水。所以说，这种渴是假的。这时如果喝多了水，水进入肠道后被吸收到血管中，成为血液的一部分，血容量就会增加，心脏负担就会加重。手术后早期病人多合并低蛋白血症，这些多余的水就会跑到组织间隙，导致肺间质水肿。病人的症状是不能平卧。一躺下就咳嗽，咳出来的是类似口水样的透明泡沫。个别病人甚至发生急性心功能不全。所以，手术后喝水多了，会导致很多问题。水对手术后的恢复非常重要。病人需要水缓解口渴，带入食物，带出体内的废物。没有一定量的水，病人不会恢复好的。那么，一天喝多少水合适？怎么喝好呢？我们所说的“一天”，是指24小时，不是一般人认为的“从早到晚”。所有进入病人身体的水，包括输液、饮水、粥、汤、面条、水果、酸奶等，都应该算作“入量”。对于一般成人来说，如果没有大量出汗、大量排尿、腹泻等情况，每24小时的总入量应该控制在2000毫升左右。饮水的方法要像喝白酒那样，用小药杯，一次少量，一天匀开。切勿拿水杯喝或者拿吸管吸。家属应该用笔记录下每次各种食物和水的量。如果水喝多了，只好利尿，排出多余的水分，可能还要输白蛋白，提高血浆胶体渗透压。这样会影响病人的睡眠，可能会导致低血钾，还会增加费用。2、关于饭的问题俗话说得好，人是铁，饭是钢，一顿不吃饿得慌。心脏手术后，病人失了血，伤了肉，必须有足够的营养才可以康复。手术后，有些病人没有食欲，不想吃饭。家属应该鼓励病人进食，做些病人喜欢的、可口的、有营养的食物。这些食物应该以动物蛋白为主，包括各种瘦肉（鸡鸭猪牛羊肉均可），鸡蛋（尤其是蛋清），酸奶或牛奶（但含水量大），避免吃过多的淀粉类食物，不必非得吃甲鱼、鸽子、乌鸡等“补品”。每顿吃六、七分饱即可，每天可吃五顿，少吃多餐。如果一顿吃得多了，消化系统负担重了，会加重心脏负担，还可能影响呼吸。如果术后饮食不好，营养不良，被迫静脉输注高营养液体和白蛋白，医疗花费会也会增加很多。3、关于大便的问题手术前禁食，手术后吃得少，活动少，导致有些病人术后几天不大便。大便在结肠中保留时间长了，其中的水分会被肠壁吸收，大便变干，导致排便困难，个别病人甚至需要用手指将大便抠出。所以，手术后应该每天积极排便，不一定排很多，只要干净了就行了。病人可以增加水果、蔬菜的进食量（糖尿病人就只能多吃些黄瓜、西红柿了），多些粗纤维。必要时可以服用通便药物或使用开塞露。4、关于咳嗽的问题心脏手术后，肺及气管、支气管内会有些痰。如果不能及时排除，会影响肺部的气体交换，造成病人缺氧或二氧化碳潴留。所以，及时、彻底地排痰是很重要的。排痰有三个措施，一个是有效的咳嗽，二个是体疗（翻身和拍背），三是雾化吸入。病人刚刚接受完手术，伤口比较疼，咳嗽和体疗会加重疼痛。解决的办法，是使用弹力肋骨固定带。这种固定带有很多牌子，如LP等，很多药店和体育用品店都有售。买个合适大小的，系在胸部，尽量靠近腋下，不要系在腹部。应该系得稍微紧一些，让带子吃些力。手术中被纵行锯开的胸骨是被不锈钢丝固定的。骨质疏松、剧烈咳嗽等因素可能导致钢丝将胸骨切断。用肋骨固定带可以避免这种情况的发生。另外，病人术后积极下床活动，可以明显改善肺部的情况，避免呼吸系统并发症的发生。伤口疼痛是在所难免的，必要时可以服用止痛药物。5、关于睡眠的问题有些病人年纪大了，睡眠本身就减少了，手术后回到病房，白天的时候，一会儿睡一小觉，一天三、四回。到了晚上，睡不着了，翻来覆去，影响休息，第二天没有精神，白天又睡，影响进食和下床活动。最后干脆睡颠倒了。解决的办法，一是白天不要多睡，二是晚上服用安眠药物。部分病人实际上是饮水多了，一躺下就咳嗽，影响睡眠。这些病人必须找值班医生处治一下。6、关于疼痛的问题心脏手术的大多数病人是胸骨正中切口。胸骨纵向锯开后，要用撑开器将伤口撑开，冠状动脉搭桥的病人还需将其左侧胸壁抬高，游离胸廓内动脉。因此，除了胸骨的锯伤外，胸壁组织会有些挫伤，甚至小的骨折。手术后疼痛是注定的，程度可以不同，强忍则是不必的。手术后24小时内，由于手术中麻药（主要是芬太尼类药物）的作用尚未消失，一般病人并不觉得疼痛。但是，第二天开始，疼痛就会变得强烈了。减轻这种疼痛的关键是积极应用吗啡类镇痛剂，口服、注射或持续泵入。不用太担心，因为有医护人员的控制，很少有病人因此发生药物成瘾。这种止痛药物在全世界每年的用量很大，范围很广，没有证据显示其会对病人的大脑产生不利的影响。如果病人没有严重的呼吸功能不全或剧烈呕吐等情况，就可以放心使用止痛药物，没有必要害怕一些不太可能的副作用。7、关于发热的问题如果心脏内没有感染性病灶，一般情况下心脏手术属于无菌手术。但是，几乎百分之百的病人心脏手术后会出现发热。如果没有感染，这种发热通常持续3-4天，最长可以持续2周。分析其原因，一是体外循环对机体的影响，二是体内残存的积血、积液和坏死组织的吸收。这种发热与感染所致的发热有着明显的不同。首先，病人的体温一般都在37.5 C°左右，大多数不超过38.0 C°，38.5 C°以上的非常少见。第二，病人在发热前没有寒战或发冷的现象，通常是感觉身体微微发热。第三，病人没有中毒症状，如无食欲、周身酸痛、全身乏力、精神萎靡。第四，吲哚美辛、泰诺等退烧药物非常有效。第五，病人血像不高。所以，病人手术后发热不必紧张，只要注意上述情况，好好测量体温，如实告诉医生自己的感觉就可以了。手术后病人心脏中多有人工异物（如人工瓣膜、补片、成形环、缝线等），一旦有微生物感染有可能发生感染性心内膜炎，导致严重并发症，故手术中及手术后医生会预防性应用抗生素。如果医生判断病人发生感染的可能性高于正常情况时，会加强抗生素治疗。

阜外医院 李守军 肺动脉高压的表现是不明病因的肺动脉压力增高。肺循环是一个高流量、低压力、低阻力的系统。正常肺动脉收缩压约为22mmHg（约2.93kPa），舒张压约为10mmHg（1.33 kPa），肺动脉平均压约为14mmHg（1.85kPa）。静息时肺动脉平均压超过25mmHg（3.32kPa）或运动时肺动脉平均压超过30mmHg（3.99kPa）时称之为肺动脉高血压。肺动脉高压是不同病因导致的以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组临床病理生理综合征，主要病理机制是血管收缩、血管重塑和原位血栓形成，最终导致患者右心衰竭，甚至死亡。2003年在威尼斯举行的第3届世界肺动脉高压大会上提出了新的肺动脉高压的分类即：①动脉型肺动脉高压；②与左心疾病相关的肺动脉高压；③与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺动脉高压；④慢性血栓和栓塞性疾病所引起的肺动脉高压；⑤混合性肺动脉高压。 先天性体肺分流所致的肺动脉高压属于第一类，即动脉型肺动脉高压。先天性疾病相关性PAH的年发病率分别为每100万人中有3人发病，荷兰的一项登记注册研究显示成人先心患者PAH发生率为4.2%。全球每年有150万先天性心脏病患儿出生，其中9.6万患儿出生在中国，50%缺损直径>1.5cm室间隔缺损患者会发生肺动脉高压。如果对PAH不进行有效的诊断和治疗，预后极差，与恶性肿瘤相仿。美国每年约有1万名患者因为PAH而死亡。 肺动脉高压的可复性主要取决于肺血管病变的程度, 肺组织活检一般能确定肺血管病变的程度及范围,进而为手术适应证的选择及手术疗效判断提供依据。但肺活检作为一种有创的检查方法, 具有一定的危险性, 不宜作为一种常规。因此目前心导管测压是临床常用的评价肺血管病变的常用技术手段，通过评价肺血管的阻力来了解肺血管病变的程度，一般来说，肺阻力越高，则手术风险越大，远期预后也较差。正常的肺血管阻力小于3woods，当肺阻力升至6－8woods时，手术风险明显增加，8－10woods时，手术风险大，大于10woods单位，一般不考虑手术。肺血管阻力增加到一定程度后，多为不可逆性病理改变，即使手术以后，肺血管阻力也不能降至正常，仍有发生肺高压危象而猝死的风险。至于大动脉转位所致的肺动脉高压，有作者认为是可逆的，也有不少相关的报道，但是于由于大动脉转位患者的血流动力学的特殊性，其肺阻力的评价的精确性受到强烈的质疑，根据阜外医院的随访结果，大动脉转位合并肺动脉高压的患儿行根治术后远离结果不良。也有关于用姑息性调转术后，随访结果良好的报道，但期结果仍需更多证据的支持。 先心病致继发性肺高压的处理重大预防，即积极治疗原发病，尽早手术。吸氧可以减轻肺血管痉挛，降低肺血管阻力，而对体循环影响不大。一般来讲，给氧时间越长越好，但是常时间吸入高浓度氧会导致肺损伤。因此，吸氧一般用于治疗急性肺动脉高压和低氧血症。机械通气在临床上，酸中毒会导致肺血管强烈收缩，加重肺动脉高压。过度机械通气可纠正酸中毒，降低肺血管阻力和肺动脉压力。但是机械通气仅在短期内用于急性肺动脉高压的治疗，如果使用不当会导致气压伤和氧中毒等。 除此之外，药物治疗一直是治疗肺动脉高压的主要手段，但是效果也不尽人意。目前治疗肺动脉高压的药物主要是血管扩张剂。自20世纪40年代发现静脉使用妥拉苏林能够同时降低体、肺循环压力以来，血管扩张剂得到了广泛的应用。从20世纪80年代的钙通道阻滞剂和前列环素到90年代以NO为代表的选择性肺血管扩张剂的研究为肺动脉高压的治疗开拓了新的途径。常用的治疗肺高压药物有以下几类：1、肾上腺素受体阻滞剂 妥拉苏林作为非选择性a肾上腺素受体阻滞剂，能够扩张肺血管，从而降低肺动脉压力。但是它在降低肺动脉压力的同时也使体循环血压明显下降，而且当血容量不足时，可使心室充盈压下降，心排出量降低，并且妥拉苏林作用时间短暂，需长时间维持静点。2、钙通道阻滞剂 研究表明，不同的钙通道阻滞剂对心脏和血管具有不同的作用强度和选择性。硝苯吡啶(心痛定)为主要作用于血管平滑肌的钙通道阻滞剂，对外周血管和肺血管都具有较强的扩张作用，可使先天性心脏病患者肺血管阻力及肺动脉压力下降。此外，体外实验表明，钙通道阻滞剂可以抑制各种生长因子(如碱性成纤维细胞生长因子和PDGF等)的促血管平滑肌细胞增殖作用，提示钙通道阻滞剂可能对肺血管结构重建具有间接抑制作用，但是目前尚无长期应用钙通道阻滞剂缓解肺血管重建的报道。钙通道阻滞剂具有负性肌力作用，多数先天性心脏病患儿不能长时间耐受，这限制了其在临床的应用。3、磷酸二酯酶(phosphodiesterase，PDE)抑制剂 西地那非是特异性PDE－5的抑制剂，通过阻止cAMP的降解，使血管平滑肌细胞内cAMP含量增加，从而减少了肌浆网钙离子的释放，使血管平滑肌 舒张。研究发现，西地那非具有选择性扩张肺血管的作用，这种作用取决于患者的肺动脉压力和肺血管阻力的大小。对于左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压的患者，西地那非具有显著的选择性扩张肺血管的作用。此外，西地那非通过使胞浆中cGMP水平升高，可以舒张血管，抑制平滑肌细胞增殖。目前此药已用于临床，并取得较好的效果。4、ETA受体拮抗剂 波生坦是最早应用于肺动脉高压的非选择性ETA受体拮抗剂，它可以缓解大鼠肺血管结构重建和肺动脉高压的形成。波生坦可以降低肺动脉压力，改善肺血流动力学指标。该药已在临床广泛应用，大样本研究证实了其效果。5、ACEI和AT受体拮抗剂 ACEI通过抑制血管紧张素转化酶，减少AT-II的生成，产生舒张血管和抑制血管平滑肌细胞增殖的作用。AT受体拮抗剂通过抑制AT-II作用的发挥具有与ACEI相似的作用。ACEI不仅能够使肺动脉压力下降，而且还可以缓解肺血管结构重建的形成，这已为众多学者所公认，并已在临床广泛应用。但是，ACEI对不同患者效果不同，如应用不当反而会加重病情。综合Webster等的研究结果，①在左向右分流型先天性心脏病早期，肺血管阻力无明显增高而又伴随心力衰竭时，应用ACEI最合适。因为ACEI对肺血管的舒张作用远远小于体循环，此时使用ACEI可以降低异常增高的体循环阻力而不改变肺循环阻力，从而减少左向右分流量，减缓肺动脉高压的形成。②当仅有肺动脉高压而无心力衰竭时，则不宜使用ACEI。此时肺循环阻力高，但体循环阻力不高，ACEI不仅不能减少左向右分流量和改善血流动力学，而且可能会使病情恶化。③当左向右分流型先天性心脏病发展到梗阻性肺动脉高压阶段，则更不宜使用ACEI。此时ACEI会导致右向左分流增加，血氧饱和度降低，加重缺氧。6、前列腺素类药物 临床资料显示，PGE1能够使先天性心脏病合并肺动脉高压患者术前的血流动力学指标明显改善，在术前和术后降低患者肺动脉压力。但是，PGE1为非选择性血管扩张剂，在降低肺动脉压力的同时，使体循环压力明显下降，这极大地限制了其临床应用。 总之，先心病所致的肺动脉高压重在预防，应尽早纠治原发先心病，一旦出现继发性肺血管的不可逆性改变，则预后不良，药物治疗目前效果尚不理想，也许肺移植只能成为最后的选择。肺动脉高压阜外医院 李守军一、肺动脉高压如何诊断 医生会给您的孩子做体检，听诊心肺并作其他的观察。以下的一些检查有助于确诊： 血液检测--有助于鉴别家族性肺动脉高压和其他原因的肺动脉高压； 放射性检查（如CT等）--有助于判断疾病的程度和可能的原因； 胸片—-用隐性射线将内在组织、骨骼和器官显示到胶片上的诊断方法； 心电图--记录心脏的电活动，可以发现心律异常、心肌肥大； 超声心动图--用声波测定心脏的结构和功能，可以显示心脏和瓣膜的活动，有可能测到心内的压力； 肺功能测定--测定您孩子呼吸和肺能力的一系列检查，以及通过吸入或注入放射性物质扫描通过肺的血流和气流的情况； 心导管检查--能够更加详细地检查心内结构。安静状态下，从大腿根部血管插入一个细小可弯曲的管子到心脏，测量心脏、肺动脉和主动脉的血压和氧饱和度。注入造影剂能更清楚地显示心肺的结构。注入药物能进一步明确病因并选择治疗方法。二、肺动脉高压如何治疗 肺动脉高压严重威胁生命，虽然无法治愈，仍有几种治疗可选。 对于原发性肺动脉高压（PPH），治疗包括：吸入氧气有助于提高血液中氧的水平。一氧化氮（NO）有助于降低肺血管阻力和改善心功能。钙通道阻滞剂缓解肺动脉收缩状态并促进心脏的泵血能力。静脉前列环素有助于使收缩的肺血管舒张并降低肺高压。内皮素拮抗剂、前列环素类似物和磷酸二酯酶抑制剂可降低肺高压。抗凝剂防止肺血栓形成。利尿剂帮助肾脏排水。地高辛有助于维持心脏的泵血功能。 肺移植对于药物无反应的患者----可考虑单肺、双肺或心肺移植。 对于继发性肺动脉高压，治疗原发病最有效。可用上述所列所有疗法，结合相关病因治疗可能有助于缓解肺高压。

如何选择冠心病治疗方案，吃药？支架？还是搭桥？阜外医院 杨秀滨 大家知道，冠心病的治疗方法可以分为三种，分别是：药物治疗、支架治疗和外科手术治疗，让患者自己选择治疗方案是件极其困难的事。在此，我根据2010年“欧洲冠心病治疗指南”的相关内容，介绍一下我们医生选择最佳治疗方案的依据。 首先，介绍一下冠状动脉解剖和名称。 冠状动脉血管是专为心脏自身提供血液供应的血管系统，也是主动脉上的第一对血管分支，分别是左冠状动脉和右冠状动脉。左冠状动脉的起始段血管虽然较短，但却异常重要，这段血管叫做“左主干”，请大家记住这个重要名字，它会在冠心病的描述中被反复提到；左主干向下分为两支，分别是“前降支”和“回旋支”；前降支的再分支叫做“对角支”，回旋支的再分支叫做“钝缘支”。右冠状动脉在远端也分为两支，分别是“后降支”和“左室后侧支”，由于前者较后者更重要，所以，我们再描述右冠状动脉病变时更多的是提“后降支病变”。上述这些“名词”是冠心病描述中常常提到的学术名称。 其次，介绍一下冠心病是咋回事。 由于心脏在人的一生中需要24小时不停的跳动，氧耗量很大；特别是当我们剧烈活动时，氧耗量剧增，这就要求冠状动脉能够源源不断地提供充足的新鲜血液。当冠状动脉发生严重狭窄病变时，就会影响血液的正常供给，表现为心肌缺血，发生心绞痛；当患者活动时，血液供给的缺口量就会加大，心肌缺血更明显。这就是为什么冠心病患者在活动时，容易发生心绞痛的原因。 多重的狭窄需要治疗？ 正常情况下，冠脉系统对血液的供给是有一定富余的，只要冠状动脉血管的狭窄程度小于50%，血管可以通过自身的扩张进行代偿，基本不会影响心肌供血。当重要部位血管发生50%以上狭窄（如左主干和前降支近端部位）或其他部位发生70%以上狭窄时，单纯依靠血管的自身调节就难以满足心肌供血需求，这时就需要相应的治疗了。 一般来讲，症状较轻的稳定型冠心病病人、或非重要部位冠状动脉小于90%的狭窄，单纯药物治疗可以取得满意疗效，远期生存率良好，不需要进行介入或手术治疗。不过对于稳定型冠心病患者出现下列情况，就应该考虑介入或手术治疗了。 哪种情况下需要考虑介入或手术治疗？ 我把需要有创治疗的情况列在下表中。在推荐级别中，“I” 代表积极推荐有创治疗，“II” 代表推荐有创治疗，“III” 代表不推荐。冠状动脉病变情况推荐级别左主干狭窄 >50%I前降支近端狭窄 >50%I2支病变或3支病变合并左心功能损害I左心室缺血面积 >10%I单支通畅血管狭窄 >50%I任何>50%的狭窄合并心绞痛，药物治疗不理想I呼吸困难或有慢性心功能不全症状，同时心肌缺血面积>10%并有存活心肌，该部位供血血管狭窄>50%II非前降支近端病变的“单支”血管狭窄病变，心肌缺血面积不到10%III药物治疗后症状消失III 如何选择手术治疗？还是介入治疗？“指南”的推荐如下表。冠状动脉病变情况推荐搭桥手术推荐介入治疗1支或2支非前降支近端的狭窄病变III1支或2支前降支近端的狭窄病变III3支简单的狭窄病变III左主干开口病变 (单独或合并1支其他血管病变)III左主干分叉处病变 (单独或合并1支其他血管病变)III左主干病变+2支病变或+3支病变，危险程度较轻III3支复杂狭窄病变IIII左主干病变+2支病变或+3支病变，危险程度较重IIII急性冠脉综合征和急性心肌梗死患者IIII 从上述表中我们可以发现，冠心病多数情况下应该优先选择冠脉搭桥手术，只有单支或两只简单病变，以及冠状动脉急性闭塞所引发的急性冠脉综合征或急性心肌梗死时，才优先选择介入治疗。这是因为与介入治疗相比，冠脉搭桥手术可以显著提高患者远期生存率，降低血管再狭窄率，显著提高患者治疗的费/效比。 有关冠状动脉搭桥手术的几个问题阜外医院 董超什么是冠心病？ 心脏在人体循环系统中的作用像一个水泵，把血液从压力低的静脉泵到压力高的动脉。如同水泵将水从井里泵入水塔上时电动机需要消耗电力一样，使血液的压力由低到高同样需要心脏消耗能量。这个能量从何而来呢？这个能量从血液中来。血液中的氧气和葡萄糖进入心肌细胞，发生氧化反应，反应过程释放能量，心脏正是利用这个能量工作。所以说，心肌的供血如同水泵的供电一样重要。一旦心肌的供血受阻，哪怕是局部的供血受阻，都会影响心脏的功能。那么，血液是通过什么途径流（医学上称“灌注”）到心肌里的呢？答案是通过冠状动脉。所以冠状动脉就好比人体循环系统中那个永远不能停止工作的“水泵”的“供电线路”，由此可见其重要性。冠状动脉是主动脉的第一对分支，它起自主动脉根部，一般情况下分左右两支，左冠状动脉又分为两大支。这就是为什么医生常说“冠状动脉三支病变”的道理。冠心病的全称是冠状动脉粥样硬化性心脏病，其基本的病变就是冠状动脉壁内的粥样斑块堵塞部分或全部冠状动脉管腔，导致后者狭窄，致使血流受阻。当心肌缺血时，心肌细胞可能出现的功能损害大致有三种。一是心肌细胞缺血，导致其收缩力减弱，同时病人有心绞痛发作。二是心肌细胞坏死，导致心肌细胞失去收缩功能，临床上称为心肌梗死。同时，组织的坏死，可以导致乳头肌断裂、室间隔穿孔或心室壁破裂。三是心肌细胞呈现“冬眠”状态，既不坏死，亦无收缩功能。在第一种和第三种情况下，当心肌的血液供应恢复时，心肌的收缩功能可以恢复。而第二种情况下，心肌的收缩功能就永远丧失了。换句话说，发生心肌缺血时，如果及时恢复缺血心肌的供血，则心脏的功能得以保存和恢复；如果已经发生心肌梗死，则心脏功能肯定受到无法恢复的损害。除了冠状动脉，人体上其他血管有类似的病变吗？ 有。中、小动脉粥样硬化是一个系统性疾病，系统中各个部分的病变程度可能是不均一的，冠状动脉粥样硬化只是这个系统疾病当中的一部分。类似冠状动脉粥样硬化的病变在人体其他部位的血管壁上同样可以发生，而且有这样的规律，即：血流量越大的血管，病变发生的概率越高，程度也越重。人体的器官，从维持生命的角度看，其重要性往往和器官的代谢率相关。越是重要的脏器，其代谢率就越高。代谢率高则为其供应其血液的血管内的血流量大。人体高代谢的器官有大脑、心脏、肾脏和视网膜等。这些部位也是中小动脉粥样硬化发生率高的地方。比如大家熟悉的脑梗塞，其病理基础和心肌梗死几乎完全相同。临床上，冠心病人合并肾动脉狭窄、颈动脉狭窄和脑梗塞的不在少数。冠心病如何治疗？ 治疗冠心病的目的有两个，一是延长病人的预期寿命，二是提高病人的生活质量。目前，冠心病的治疗有三种方法。第一种是药物治疗，即服药控制症状，要点是扩张冠状动脉、减低心脏负荷和抑制血小板聚集。第二种是做经皮冠状动脉介入治疗，就是我们常说的放支架。第三种是冠状动脉旁路移植手术，即冠状动脉架桥。人类已经获得的经验证明，单纯药物治疗的近期及远期效果明显劣于支架和冠状动脉架桥。冠状动脉架桥和介入支架各有优缺点，适应不同的情况。总的来说，冠状动脉架桥手术再血管化充分，缓解心肌缺血彻底，术后效果好，但风险稍大。支架的优点是创伤小，可以多次进行。但是，其适应征窄（尤其不应用于左主干分叉处病变、未控制的糖尿病人及合并心内其他病变需要手术治疗的病人），术后需要再干预（即架桥手术或再次支架）的概率是架桥手术的6-7倍。费用上，如果置入多个支架，可能比手术的花费更贵。在美国，2006年冠状动脉搭桥手术253,000例，冠状动脉支架1,313,000（CABG:PCI=1:5.2）。在中国，2007年冠状动脉搭桥手术估计14,000例（心脏手术14万例，按冠状动脉搭桥手术占总量的10%计算），冠状动脉支架144,673例（CABG:PCI=1:10.3）。并不是中国的病人病情都更适合放支架，也不是中国的医生放支架的技术比外国高。唯一的解释是，由于冠状动脉手术的技术要求高，国内很多医院达不到手术治疗的要求，只能放支架了。有大量的支架病人是不应该放而放了支架的。不按照病情科学地选择治疗方法，对病人造成的损失最大。阜外医院2009年冠状动脉搭桥手术2,104例，经皮冠状动脉介入6,771例（1:3.2）。搭桥手术的“桥”是用什么做的？ 冠状动脉架桥手术中所用的血管“桥”，在医学中被称为血管旁路移植物。血管如果可以被当作冠状动脉血管旁路移植物，应该符合几个要求：长度足够，来源广泛，获取时对病人损伤小，血管远期通畅率高。来源最广泛的是人造血管或经过处理的异种动物的血管，但是远期通畅率最低的也是这些血管，所以临床上不采用。病人自身其他部位的血管被取下后用于冠状动脉血管桥，通畅率是最好的。自体血管不外乎自体静脉和自体动脉。人体上来源最多、长度最长的血管是下肢的表浅静脉，即大隐静脉和小隐静脉。获取时对病人创伤最大的是胃网膜动脉（开胸搭桥的同时还需开腹取血管）。远期通畅率最高的是胸廓内动脉（亦称为乳内动脉）。因此，如果病人接受的动脉桥数量越多，手术缓解心肌缺血的疗效就持续得越久。当然，用什么桥还要综合考虑病人的情况。获取动脉桥时的创伤都比较大，手术耗时也比较长。冠状动脉搭桥手术后应注意什么？ 从前面的内容里我们已经知道，冠状动脉架桥手术不能根治冠心病，只能够缓解由于冠状动脉狭窄导致的心肌缺血。美国心脏病协会的指南中指出，接受冠状动脉架桥手术后的病人，其最终死于冠心病的概率大约为50%。究其原因，不外乎有两个，即冠状动脉自身粥样硬化病变的持续发展和新建血管桥上的新发病变及其发展。因此，手术后如何减缓动脉粥样硬化的进展就成为术后治疗的主要任务。降低血脂，控制血糖，控制血压，戒烟，正确的药物治疗，这些都可以延缓病变的发展。 搭桥手术后的病人应该避免吃的食物大致有：高胆固醇食物，包括：各种动物内脏，所有蛋黄，鱼子，虾蟹（尤其是蟹黄），贝类，无鳞海鱼（带鱼，鱿鱼）；高脂食物，包括各种油炸食物，避免摄入过多食用油；饱和脂肪酸，主要是各种动物脂肪，如猪油，牛油，羊油，黄油；含大量反式脂肪酸的食物，如蛋糕，珍珠奶茶，冰激凌等。糖尿病的一个重要并发症就是中小动脉的粥样硬化，很多病人的冠心病都与此相关。糖尿病的一个重要并发症就是中小动脉的粥样硬化，很多病人的冠心病都与此相关。 手术后48小时以内就开始并长期持续的口服阿司匹林可以明显提高静脉桥的远期通畅率。氯吡咯雷也有阿司匹林的效果，但长期服用费用较高。他汀类降脂药物是近30年来冠心病药物治疗上最重要的进展。与阿司匹林相同，他汀类药物也可以明显提高静脉桥的远期通畅率。美国心脏病协会的指南中建议，因冠心病接受冠状动脉架桥手术的病人，如果没有禁忌症，无论手术后血脂是否正常，均需服用他汀类降脂药物。需要注意的是，他汀类药物可能会有肝脏损害的副作用，为了不影响术后早期的恢复，阜外医院一般建议病人手术后一个月开始服用（与对阿司匹林的要求明显不同）。服药后一定注意定期化验肝功能，尤其是术前没有服用过的病人。我们有过病人服用他汀类药物后肝功能损害被当地医院误诊为肝炎的病例。

我应该选择什么瓣膜？生物瓣？还是机械瓣？阜外医院 董超 病人接受心脏瓣膜替换手术前，医生会征求病人和家属的意见，使用什么种类的瓣膜。病人本身缺乏这方面的知识，被突然一问，往往不知如何决定。选用何种瓣膜，对病人手术后的生存质量，还是有一定影响的。理想的状况是：人工瓣膜得耐用，能用得越久越好，而且不会给病人带来其他麻烦。但目前的任何人工瓣膜都尚不能达到这个理想的要求。 人的血液在血管和心脏里流动时接触的是血管内皮细胞，血液不会凝固。一旦血液接触到除血管内皮细胞外的几乎其他任何异物，血液的血凝过程都会被激活，产生血块。人工瓣膜是人造的，植入心脏后肯定属于异物，一定会激活血凝过程。血块生成后，可能阻挡人工瓣膜瓣叶的活动，导致瓣膜机械故障，也可能被血流冲离瓣膜，随血液流动，堵在身体其他部位的血管里（医学上称之为栓塞）。解决这个问题的方法是服用抗凝药物，降低血液的凝固能力。 现在，被正式批准大规模用于临床的人工瓣膜，按其制造材料分，有两种，机械瓣和生物瓣。 机械瓣是由碳材料、金属及人造织物制造的。它的优点有几个。第一是结实，就是耐久性好，不会因磨损而损坏。在试验台上模拟工作，机械瓣可以承受超过100年的磨损。第二是小口径（19毫米及以下）的机械瓣，其几何瓣口面积相对较大，尤其是新一代的机械瓣，对某些主动脉根部细小的病人来说，其应用是不易被取代的。第三是机械瓣膜的高度低，适合某些特殊情况。临床数据已经证明，双叶瓣的瓣膜血栓发生率低于倾碟型机械瓣。 但是，机械瓣膜需要病人终身接受抗凝治疗，有抗凝治疗禁忌症的病人不能使用。抗凝治疗有发生致死性并发症出血的危险。在中国汉族人群中，出血的比例较高。另外，植入机械瓣膜后的病人，在怀孕、接受其他手术时有一定的麻烦，需要阶段性的肝素替代华法林治疗，但是很多地方的医院目前无此类情况的处治经验。女性病人还可能有月经增多的问题。尽管医生强调规范抗凝治疗的重要性，病人也按照医生的要求去做了，但是，总体上看，仍有一定比例的病人因为抗凝治疗的并发症而致死、致残。另一个麻烦是非瓣膜结构性人工瓣膜功能障碍，简单地说就是人工瓣膜机械障碍。这是因为植入的人工瓣膜周围的组织增生过度，干扰到了瓣叶的活动，使瓣叶启闭异常。人工机械瓣膜功能障碍是瓣膜病人进行再次手术的主要原因之一。 生物瓣是用其他动物的心包或主动脉瓣加上一些人工支架和织物制成的。其中又分支架生物瓣和无支架生物瓣。这种生物瓣膜是没有生物活性的，也就是说，它在人体内是没有新陈代谢的死东西，不会自我更新、修复和生长。说得通俗一点儿，生物瓣在人体内像是一个在良好环境下工作的、高级的、精细的皮革制品。生物瓣被植入人体后，时间长了（一般半年左右），由于制造材料的特性，其表面会被沉积的纤维蛋白和血管内皮等组织覆盖，如同在它的上面刷了一层油漆。这样，其表面就不与血液接触，避免了激活血液的凝血反应。 基于上述原因，生物瓣的优点是手术后只需要抗凝半年即可，以后不需要持续抗凝治疗。这里特别要注意的一点是，生物瓣膜植入手术后持续房颤的病人，必须抗凝治疗。美国心脏病协会的指南建议，对于无瓣膜疾病、仅仅是单纯持续房颤的病人，都必须进行华法林抗凝治疗。单纯房颤如此，何况你还有人工瓣膜呢。当然，生物瓣缺点显而易见，就是耐久性不好，使用时间长了会坏，医学上称为损毁。二尖瓣位支架生物瓣膜损毁出现在第五年，主动脉瓣位第八年，第十年后损毁率迅速上升，以致对生存率产生影响。 生物瓣的使用寿命与几个因素有关。第一个是瓣膜的受力大小。压力越高，瓣膜越大，瓣膜总的受力就越大，损坏就越早。这就是为什么生物瓣在二尖瓣位比在主动脉瓣位坏得早的原因。第二个是心率的快慢。这个好理解，当总的工作次数不变时，单位时间内瓣膜工作次数越多，总的工作时间越少。第三个是血钙代谢的情况。血钙代谢旺盛或血钙代谢异常都可能加速生物瓣膜的钙化。儿童期骨骼处于生长阶段，血钙代谢活跃，所以儿童及青少年使用生物瓣时，瓣膜容易损坏。慢性肾功能衰竭的病人，血钙及血磷代谢异常，生物瓣膜也容易损坏。2012年1月份，心血管疾病领域的权威杂志Circulation发表了一篇文章，比较了1,113例患有II型糖尿病的病人与相同数量的配对病人（病人的年龄、性别等其他情况相同或近似）植入生物瓣后长期随访的结果。瓣膜植入后7年时，糖尿病人的瓣膜损毁免除率是73.2%，非糖尿病人为95.4%。糖尿病人中，如果应用胰岛素、空腹血糖或糖化血红蛋白高，则瓣膜损毁的概率更高。目前，权威的临床资料证明，妊娠不会加速生物瓣的损毁。生物材料本身的不均一性也是影响瓣膜耐久性的因素之一，而且很难完全被避免。以牛心包为例，动物个体间的体质差异造成其心包质量的差异，如果在选材过程中不能减小这一差异，则最终的成品瓣膜的耐久性会受到影响。人工材料的均一性远远好于生物材料。 生物瓣坏了只能再换新的。再次手术时的风险也是必须考虑的因素之一。使用生物瓣后，当其中的任何一个瓣膜损坏（不是在手术后早期），除非有非常明确的手术技术原因，一般均须将心脏内的全部生物瓣同期进行更换。无论在国内还是国外，再次手术替换两个或三个人工瓣膜，其手术风险都是很大的。所以，病人预计需要植入两个或三个人工瓣膜时，如果其预期寿命还较长，这个因素很值得考虑。 小直径的支架生物瓣，其有效瓣口面积较同直径的新型机械瓣小，植入后血流动力学效果不好，所以只有部分厂家生产19毫米直径的生物瓣，多数厂家的产品中，最小的人工瓣膜直径是21毫米。无支架生物瓣的优点是瓣膜有效瓣口面积是比较大。它的问题有四个，一是手术技术复杂，二是价钱太贵，三是目前商品化的无支架生物瓣只能用在主动脉瓣位，四是瓣膜损毁后再次手术难度大，风险高。这种瓣膜主要应该用在主动脉根部细小的老年病人。 基于上述道理，当存在病人年龄较大（特别是65岁以上），窦性心律，单瓣膜疾病，经济情况好，有抗凝治疗禁忌症，不合并慢性肾功能衰竭等情况时，医生倾向于建议病人选择生物瓣膜。手术后想生孩子的女性病人也可以考虑生物瓣。如果病人年轻，术前持续房颤，多瓣膜病变，主动脉根部细小等情况下，医生则更支持机械瓣膜的选择。目前，某些心脏外科领域内的人员对生物瓣瓣膜（尤其是支架生物膜）的耐久性提供了不完全客观的相关数据。他们将支架生物瓣在某些特定病人获得的良好结果宣传为一般人群的预期结果。1.将一些年龄较大的（65岁以上甚至是70岁的病人）接受主动脉瓣替换的病人瓣膜衰败的免除率泛化为此瓣膜在各个年龄层次的预计值（病人接受生物瓣膜植入的年龄越大，与瓣膜耐久性相关的数据就越好）。2.用病人因人工瓣膜衰败接受再次瓣膜替换手术的免除率来代表人工瓣膜衰败的免除率（瓣膜发生衰败后部分病人因为种种原因未能接受再次手术，故瓣膜衰败后接受再次手术的病人数量肯定少于发生瓣膜衰败病人的数量）。3.在文章中提供病人实际（actual）瓣膜衰败数量而不是应该在统计学上使用的精算值（actuarial，如果病人因为其他原因死亡于瓣膜发生衰败前，瓣膜就没有衰败，但假定这个瓣膜用在了一个年轻病人身上，此瓣膜仍然有可能发生衰败，故病人越年轻，预期生存时间越长，上述两个数值差距越大）。4.用临床应用后短时间（5至8年）内的结果代表最终的耐久性数值（当任何一种新的人工瓣膜开始临床应用后，有关其耐久性的数据要等到此瓣膜大规模应用于临床足够长的时间（10至15年）后发生足够数量的衰败后才能得出，这个时间通常是20年左右）。 成人肺动脉瓣替换效果比较好的是同种异体主动脉瓣或美敦力公司的FreeStyle无支架生物瓣。三尖瓣位应选择支架生物瓣或双叶型机械瓣，避免使用倾碟型机械瓣。 患者如何选择适合自己的人工心脏瓣膜？阜外医院 杨秀滨 许多患者在实施心脏瓣膜替换时，都面临如何选择适合自己的人工心脏瓣膜问题，在此给出我的一些经验，希望对需要换瓣的患者有所帮助。 首先介绍一下什么是生物瓣？什么是机械瓣？ 生物瓣是指应用其他动物身体上的材料，经过加工处理制成的人工心脏瓣膜。最常用的生物材料有牛心包瓣（图1）和猪的主动脉瓣（图2）两种，两种瓣膜的使用寿命基本没有差别；还有一种马的心包瓣膜，由于用量很少，在此不多介绍。生物瓣从结构上又可分为：有支架生物瓣和无支架生物瓣（图3）两种。有支架生物瓣是将猪的主动脉瓣或牛心包片缝制、固定在人工支架上，使其保持心脏瓣膜形状；无支架生物瓣是把猪的主动脉瓣和与支相连的升主动脉一并取下来处理，这样就形成了一个瓣膜并连带一段管道结构。目前临床上应用最多的是有支架生物瓣，原因是植入方便，性能稳定。 机械瓣是用非金属材料和金属材料制成的人工瓣膜，结构很像我们熟悉的“门”，不过门框是圆形的，其内有一扇或两扇“门”。安装一扇门的是单叶瓣（图4），两扇门的是双叶瓣（图5）。多数机械瓣均是用热解碳材料制成，强度和耐磨性相当于金刚石，因而非常结实耐用。 生物瓣有哪些特点？ 无论有支架生物瓣还是无支架生物瓣，从结构上看都类似人类自身的主动脉瓣和肺动脉瓣结构，植入人体后血流动力学与人体瓣膜也十分近似。生物瓣植入人体后3-6个月左右，瓣叶表面会被沉积的纤维蛋白和血管内皮组织覆盖，瓣叶材料不再与患者的血液接触，避免了激活血液的凝血反应，因此也就不再需要抗凝治疗了，这是生物瓣最大的优点。不过，由于生物材料都有自身使用寿命，一般认为术后7-10年，生物瓣开始出现一定坏损，不过功能尚可维持；到术后15-20年就需要再次替换瓣膜了，这是生物瓣最大的不足。 生物瓣的坏损速度受哪些因素影响？ 首先是植入部位。由于二尖瓣位置所承受的压力（收缩压，就是俗称的高压）明显高于主动脉瓣（舒张压，俗称低压），因此生物瓣在主动脉瓣位置的使用寿命要略长于二尖瓣位置。 其次是年龄。由于儿童处于骨骼生长发育阶段，血钙代谢活跃，生物瓣植入后容易较早钙化损坏。慢性肾功能不全也会影响血钙代谢，可以发生上述现象，不过过程要相对慢的多。 还有心率过快也会加速瓣膜坏损。 最好，生物材料的好坏也对使用寿命有较大影响，不过该因素医生和患者不好掌控。 有支架和无支架生物瓣哪种好？ 单纯从使用使用寿命上讲，两种瓣膜基本没有差别，但理论上无支架生物瓣的开口面积要比同型号有支架生物瓣略大，特别是在小号瓣膜上更明显。从应用部位讲，有支架生物瓣膜可以应用于心脏各个病变部位，包括主动脉瓣、二尖瓣、三尖瓣和肺动脉瓣；而无支架生物瓣只能用于主动脉瓣和肺动脉瓣。从外科技术上讲，两种瓣膜的植入技术差别很大，无支架生物瓣膜的植入技术要复杂很多，而且不良的植入技术会显著影响植入后瓣膜的功能。因此，如果没有特殊需要，一般不建议患者选择无支架生物瓣膜。但是对于除主动脉瓣病变以外，还需要同时处理主动脉根部病变的患者；以及主动脉瓣环比较小，但需要或希望植入生物瓣的患者，可以选择无支架生物瓣膜。 机械瓣有哪些特点？ 机械瓣最大的优点是耐久性好。单纯从实验数据上看，现代机械瓣的理论使用寿命均在50年以上，因此使用寿命可以满足所有年龄段的患者。另外，小号机械瓣（如19或21号）的开口面积显著大于同型号有支架生物瓣，非常适合植入主动脉瓣环较小的患者；机械瓣的瓣架结构也显著低于生物瓣，这是机械瓣的另外两个优点。机械瓣最大的不足是需要终生抗凝治疗，就是需要每天服用一定剂量的华法林，并根据抗凝检查结果（INR）调整药物剂量。每天服用抗凝药一方面是比较麻烦，另一方面药物调整不到位容易发生出血（抗凝过度）或血栓形成（抗凝不足）情况。当抗凝治疗中的患者发生内脏出血（脑出血）或需要手术治疗时，处理起来也比较麻烦。由于华法林可以通过胎盘导致胎儿畸形，这也是需要严重关切的问题。 单叶瓣和双叶瓣哪种好？ 对于瓣环较大的患者（特别是主动脉瓣环），单叶瓣和双叶瓣没有明显差别，有个别文献报道单叶瓣血流动力学似乎更符合生理要求。但对于瓣环较小患者，双叶瓣的开口面积更大，血流动力学更好。从抗凝治疗上讲，机械瓣的血栓发生率和血栓发生后果，双叶瓣均要好于单叶瓣。因此，临床上双叶瓣的使用率显著高于单叶瓣，特别是三尖瓣位置建议选择双叶瓣。 患者如何选择适合自己的人工瓣膜？ 我们知道了机械瓣和生物瓣的各自特点，就可以结合自身情况进行选择了。 生物瓣推荐在以下患者应用： 1. 年龄大于65岁、心率齐、无房颤的患者，特别是大于70岁的患者推荐生物瓣。对于年龄小于65岁，预期寿命在15-20年以内的患者，也推荐使用生物瓣。 2.手术后希望生育小孩的育龄妇女患者。虽然替换机械瓣后仍可以尝试应用肝素替代华法林进行怀孕，不过仍有发生畸形和出血、栓塞风险。因此，强烈建议准备怀孕妇女选择生物瓣。 3.有出血倾向患者推荐生物瓣。这包括有出血性素质、出血性疾病、以及其它原因而不能接受长期抗凝治疗的患者。 4.由于地域或条件限制，无法进行抗凝检查的患者推荐生物瓣。 5.三尖瓣替换患者也推荐使用生物瓣。 6.对于各方面条件都适合或需要替换生物瓣，但主动脉瓣环和主动脉发育较小的患者，可以考虑应用无支架瓣膜行主动脉根部替换手术。 机械瓣推荐在以下患者应用： 1. 65岁以下，无抗凝禁忌的年轻病人，特别是术前持续房颤和多瓣膜病变患者。 2. 不适合植入生物瓣患者。如主动脉根部细小的患者，或者左室较小，左室流出道不宽，这种情况下二尖瓣位置植入生物瓣常常可以导致左室流出道继发狭窄，支持使用机械瓣膜。 3.如果患者要求三尖瓣替换使用机械瓣，推荐选择双叶瓣，避免使用单叶瓣。结束语： 生物瓣和机械瓣的应用不是绝对的，可以根据自身情况，通过与医生深入交流确定。在国外，80%的换瓣患者选择生物瓣，主要是考虑生活质量较高，术后并发症相对较少，再次手术没有经济负担。而国内正好相反，80%的患者选择机械瓣，主要原因是经济问题，另外害怕二次手术也是原因之一。不过随着生物瓣技术的逐步发展，生物瓣的使用寿命会逐渐延长，另外人们的经济和观念的转变也会逐步提高生物瓣的使用率。图1 牛心包瓣图2 猪的主动脉瓣图3 无支架生物瓣图4,5